Învățarea că aveți fibroză pulmonară idiopatică (IPF) este un eveniment schimbător de viață. Aceasta înseamnă că aveți un tip de boală pulmonară cronică, care poate fi de așteptat să se înrăutățească în timp. Acesta cauzează adesea dispnee (scurtarea respirației) semnificativă și progresivă, oboseală și tuse, simptome care pot deveni destul de limitative; și este posibil să provoace moartea în cele din urmă.
Cu toate acestea, cei care au IPF de fapt au destul de multe de spus despre cat de bine (sau cat de prost) vor face cu aceasta conditie. Persoanele care se ocupă cel mai bine cu IPF sunt cel mai adesea cei care joacă un rol activ în gestionarea stării proprii. Ei vor incerca sa inteleaga cat de mult pot despre IPF si tratamentele disponibile, si vor avea un rol activ in a decide care tratamente sunt cele mai potrivite pentru ei. Acestea vor include toate modificările stilului de viață care s-au dovedit a reduce simptomele și prelungi supraviețuirea. Și se vor asigura că aceștia și medicii lor supraveghează cu atenție cercetarea activă în curs de desfășurare, care are ca scop elaborarea de noi tratamente eficiente pentru IPF.
Ce trebuie să știți despre IPF
IPF este cauzată de fibroza anormală (cicatrizare) a țesutului pulmonar. Din cauza acestei fibroze, plămânii devin ineficienți în schimbul de gaze între aerul din alveole (sacul de aer) și fluxul sanguin.
Ca rezultat, oxigenul are un timp mai dificil de a intra în sânge. Pe măsură ce fibroza se înrăutățește, la fel și displazia și celelalte simptome cauzate de IPF.
Ideile noastre despre cauza acestei fibroze pulmonare progresive au evoluat în ultimii ani. Inițial sa crezut că cicatricile pulmonare au fost cauzate de inflamația țesuturilor pulmonare și tratamentul a avut ca scop interferența cu procesul inflamator cu medicamente cum ar fi steroizii, metotrexatul și ciclosporina. Totuși, acest tip de tratament nu a fost niciodată dovedit a fi de mare folos.
Mai recent, majoritatea cercetătorilor au ajuns să creadă că principala problemă în IPF este că țesutul pulmonar se vindecă doar anormal. Această vindecare anormală și fibroza ulterioară pot să apară ca răspuns la leziuni pulmonare relativ minore, chiar și la tipul de leziuni pulmonare care apar la traiul normal.
Acest concept de vindecare anormală în IPF este important pentru că a oferit cercetătorilor o nouă țintă pentru terapie, și anume, găsirea unor modalități de a interfera cu procesul anormal de vindecare pentru a limita fibroza. În timp ce procesul de vindecare în țesutul pulmonar este uimitor de complex și implică interacțiuni între o serie de diferite tipuri de celule și molecule, multe sau progrese au fost deja făcute.
Două medicamente noi au fost deja aprobate datorită acestei noi linii de cercetare (pirfenidonă și nintedanib), iar în prezent sunt dezvoltate și testate alte medicamente pentru tratamentul IPF.
Principalul lucru pe care trebuie să-l țineți cont este că există mai multe motive de optimism în ceea ce privește tratamentul pentru IPF decât a existat vreodată. Și dacă aveți IPF, cu atât mai mult puteți face pentru a încetini progresia bolii, cu atât veți avea mai multe șanse să beneficiați în cele din urmă de noi terapii care vor deveni disponibile în următorii ani.
Ce puteți face dacă aveți IPF
Du-te la un specialist.
IPF poate fi o boală dificilă pentru un medic pentru a gestiona. Deoarece este atât de complexă și deoarece gestionarea optimă a IPF implică adesea luarea deciziilor importante în momentul potrivit, persoanele cu IPF au de obicei cele mai bune rezultate atunci când sunt îngrijite de cineva care este obișnuit să se ocupe de această boală. Deci, dacă aveți IPF, ar trebui să luați în considerare cu fermitate lucrul cu un specialist în medicină pulmonară; mai bine, un specialist pulmonar care are un interes deosebit pentru IPF.
Trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră pentru o trimitere la un astfel de specialist.
Dacă întâmpinați dificultăți în găsirea unui specialist pulmonar, site-ul Fundației pentru Fibroza Pulmonară vă poate ajuta să localizați pe cel care este relativ aproape de casa dvs.
Un specialist vă va ajuta în mod deosebit să decideți dacă trebuie să primiți noile medicamente pentru IPF și când va fi cel mai bun moment să le începeți. De asemenea, dacă transplantul pulmonar va deveni vreodată un considerent, un specialist în pulmonar va putea judeca momentul optim pentru o astfel de procedură și vă va îndruma prin procesul complex de obținere a acesteia.
Un specialist pulmonar, în special unul cu un interes special în IPF, va ține pasul cu cele mai recente cercetări în tratamentul IPF și poate fi chiar în măsură să recomande studii clinice specifice pentru care să participați, dacă sunteți interesat. ClinicalTrials.gov poate oferi, de asemenea, acest tip de informații pentru dvs.
Luați măsuri pentru a limita alte leziuni pulmonare.
Există mai multe lucruri pe care le puteți face pentru a ajuta la încetinirea progresului fibrozei pulmonare. Deoarece se pare că IPF este cauzată de un proces anormal de vindecare ca răspuns la leziuni pulmonare, ar trebui să faceți tot posibilul pentru a evita deteriorarea plămânilor prevenite. La minim, acești pași trebuie să includă:
Opriți fumatul.
Produsele de tutun pentru fumat reprezintă o cauză de iritare constantă și de deteriorare a țesutului pulmonar. Persoanele cu IPF care au fumat și în special cele care continuă să fumeze au un prognostic semnificativ mai rău decât nefumătorii. Este imperativ să nu fumați și că oricine trăiește cu dvs. nu fumează. Dacă fumați, aflați ce puteți face pentru a renunța la fumat.Vaccinați-vă.
Trebuie să faceți tot ce puteți pentru a evita apariția pneumoniei contractante sau a altor infecții pulmonare. Aceasta înseamnă obtinerea de vaccinuri gripei anuale și vaccinarea pentru pneumonie pneumococică.Considerați cu tărie tratamentul pentru GERD.
Boala de reflux gastroesofagian (GERD) este o cauză frecventă a arsurilor la stomac. Se pare că refluxul esofagian este destul de comun la persoanele cu IPF. În multe dintre aceste persoane, GERD nu cauzează simptome vizibile – dar se întâmplă în continuare.În timpul acestor evenimente de reflux (indiferent dacă acestea produc simptome sau nu), o cantitate mică de acid gastric ajung în plămâni, producând ceea ce (la persoanele fără IPF) este leziuni pulmonare triviale și tranzitorii. La cei cu IPF, cu toate acestea, această leziune pulmonară trivială este transformată în agravarea fibrozei pulmonare. Din acest motiv, mulți specialiști consideră că aproape oricine cu IPF ar trebui să fie pus în tratament pentru GERD, indiferent dacă au simptome de reflux sau nu. Ar trebui cel puțin să discutați această opțiune de tratament cu medicul dumneavoastră.
Terapia cu oxigen.
Oxigenul suplimentar este foarte util pentru persoanele cu IPF și trebuie să discutați acest tratament cu medicul dumneavoastră. Persoanele cu IPF găsesc de obicei că sunt capabile să efectueze mai mult exerciții fizice dacă folosesc oxigen în timpul efortului. Pe măsură ce boala progresează, terapia continuă cu oxigen poate ameliora foarte mult simptomele de dispnee în repaus. În plus, terapia cu oxigen poate ajuta la prevenirea apariției hipertensiunii pulmonare, care apare frecvent în IPF.Programul de reabilitare pulmonară.
Participarea la un program de reabilitare pulmonară, similar cu cea utilizată la persoanele cu boli pulmonare obstructive cronice, este destul de utilă la persoanele cu IPF. Aceste programe includ formarea exercițiilor, instruirea în tehnici de respirație, sprijin emoțional și sfaturi nutriționale. Toate aceste aspecte ale dezintoxicării pulmonare contribuie la reducerea simptomelor și îmbunătățirea prognosticului persoanelor cu IPF. Ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră pentru a vă îndruma către unul.Dieta nutrițională.
Menținerea unei alimentații suficiente este foarte importantă pentru îmbunătățirea rezultatelor, dar mâncarea poate fi o provocare dacă aveți IPF. Trebuie să căutați o dietă care include o mulțime de fructe, legume și carne slabă. Consumul de mese mai mici, mai frecvente este adesea mai ușor pentru persoanele cu IPF decât pentru a mânca mese mai mari. Un dietician poate fi foarte util în coaching-ul în modul de a obține de nutriție de care aveți nevoie.Grupuri de sprijin.
Adunarea într-un grup de sprijin poate fi destul de utilă. Este util să știți că există alți oameni care se confruntă cu aceleași probleme pe care le aveți. Interacționarea cu aceștia și învățarea modului în care s-au confruntat (și ajutându-i pe alții să facă față) pot fi destul de împuterniciți și înălțători. Specialistul dumneavoastră pulmonar ar trebui să poată recomanda un grup local de sprijin. Fundația pentru fibrom pulmonar vă poate ajuta să găsiți unul în zona dvs.Un cuvânt de la Verywell
