Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este un tip de boală pulmonară cronică care cauzează înrăutățirea progresivă a dispneei (scurtarea respirației). Persoanele cu IPF pot prezenta, de asemenea, o tuse uscată și persistentă, oboseală progresivă sau pierdere în greutate inexplicabilă – și, adesea, moarte precoce.
IPF este o boală neobișnuită, dar nu este considerată rară. Aproximativ 15.000 de persoane sunt estimate să moară de la IPF în fiecare an în Statele Unite.
Afectează bărbații mai des decât femeile, fumători mai des decât nefumătorii și, de obicei, persoane de peste 50 de ani.
Cauza IPF nu a fost complet elaborată ("idiopatică" înseamnă "de cauză necunoscută") și nu există nici un tratament pentru aceasta. Cu toate acestea, se face o cantitate imensă de cercetări pentru a înțelege această condiție și pentru a dezvolta tratamente eficiente pentru IPF. Prognosticul pentru persoanele cu IPF sa îmbunătățit deja substanțial în ultimii ani.
Sunt dezvoltate câteva noi abordări pentru tratarea IPF, iar unele sunt deja în studii clinice. Este prea devreme pentru a spune cu siguranță că un progres în tratamentul este chiar la colț, dar există mult mai mult motiv pentru optimism decât a fost doar cu puțin timp în urmă.
Înțelegerea noastră în evoluție a IPF
IPF este cauzată de fibroza anormală (cicatrizare) a țesutului pulmonar. În IPF, celulele delicate ale alveolelor (saculetele de aer) sunt treptat înlocuite cu celule fibrotice groase care nu pot efectua schimb de gaze.
Ca rezultat, funcția șefului plămânilor care schimbă gazele, permițând oxigenului din aer să intre în sânge și dioxidul de carbon să părăsească fluxul sanguin – este întrerupt. Abilitatea treptată de a obține suficient oxigen în sânge este ceea ce cauzează majoritatea simptomelor de IPF.
De mulți ani, teoria muncii despre cauza IPF a fost una bazată pe inflamație.
Asta este, sa crezut că ceva a provocat inflamarea țesutului pulmonar, ducând la cicatrici excesive. Astfel, formele inițiale de tratament pentru IPF au vizat în mare măsură prevenirea sau încetinirea procesului inflamator. Astfel de tratamente au inclus steroizi, metotrexat și ciclosporină. În cea mai mare parte, aceste tratamente au fost doar puțin eficace (dacă deloc) și au avut efecte secundare semnificative.
În explicarea cauzei IPF, cercetătorii de astăzi și-au îndreptat în mare măsură atenția spre un proces inflamator teoretic de declanșare și spre ceea ce se crede acum a fi un proces de vindecare anormală a țesutului pulmonar la persoanele cu această afecțiune. Adică, problema primară care cauzează IPF nu poate fi daună excesivă a țesuturilor, ci vindecarea anormală de la deteriorarea țesutului (posibil chiar normal). Cu această vindecare anormală, se produce fibroză excesivă, ducând la leziuni pulmonare permanente.
Vindecarea normală a țesutului pulmonar se dovedește a fi un proces uluitor de complex, implicând interacțiunea dintre diferite tipuri de celule și numeroși factori de creștere, citokine și alte molecule. Fibroza excesivă în IPF este acum considerată a fi legată de un dezechilibru între acești diferiți factori în timpul procesului de vindecare.
De fapt, au fost identificate mai multe citokine specifice și factori de creștere care se presupune că joacă roluri importante în stimularea fibrozei pulmonare excesive.
Aceste molecule sunt acum obiectivele unei cercetări ample, iar mai multe medicamente sunt dezvoltate și testate în încercarea de a restabili un proces de vindecare mai normal la persoanele cu IPF. Până acum, această cercetare a condus la câteva succese și câteva eșecuri – dar succesele au fost foarte încurajatoare și chiar și eșecurile ne-au îmbunătățit cunoștințele despre IPF.
Succese atat de departe
In 2014, FDA a aprobat doua noi medicamente pentru tratamentul IPF, nintendanib (Ofev) si pirfenidone (Esbriet). Aceste medicamente funcționează prin blocarea receptorilor pentru tirozin kinazele, molecule care controlează diferiți factori de creștere pentru fibroză. Ambele medicamente s-au dovedit a încetini semnificativ progresia IPF.
Din păcate, indivizii pot răspunde mai bine la unul sau la altul dintre aceste două medicamente și în acest moment nu există nici o modalitate gata de a spune care medicament ar putea fi mai bine pentru ce persoană. Cu toate acestea, un test promițător ar putea fi la orizont pentru a prezice răspunsul unui individ la aceste două medicamente. Mai mult, sa recunoscut ca multe persoane cu IPF (pana la 90%) au boala de reflux gastroesofagian (GERD), care poate fi atat de minima incat nu o observa. Cu toate acestea, "microrefluxul" cronic poate fi un factor care declanșează leziuni minore în țesutul pulmonar – și la persoanele care au un proces anormal de vindecare pulmonară, poate să apară fibroză excesivă.
Studiile randomizate mici au sugerat că persoanele cu IPF care sunt tratate pentru GERD pot prezenta progresie semnificativ mai lentă a IPF. În timp ce studiile clinice mai mari și pe termen lung sunt necesare, unii experți consideră că tratamentul "rutin" pentru GERD este deja o idee bună în cazul persoanelor care au IPF.
Posibile succese viitoare
Teste genetice
Este cunoscut faptul că mulți oameni care dezvoltă IPF au o predispoziție genetică la această afecțiune. Cercetarea activă se face pentru a compara markerii genetici în țesutul pulmonar normal cu markerii genetici din țesutul pulmonar al persoanelor care au IPF. Mai multe diferențe genetice în țesuturile IPF au fost deja identificate. Aceste markeri genetici oferă cercetătorilor obiective specifice pentru dezvoltarea de medicamente în tratamentul IPF. În câțiva ani, medicamentele special concepute pentru a trata IPF sunt susceptibile de a ajunge la etapa studiilor clinice.
Medicamentele care sunt testate
În timp ce așteptăm terapie specifică de medicamente, între timp câteva medicamente promițătoare sunt deja testate:
Imatinib:
Imatinib este un alt inhibitor al tirozin kinazei, similar cu nintendanibul.
- FG-3019:Acest medicament este un anticorp monoclonal destinat factorului de creștere a țesutului conjunctiv și este conceput pentru a limita fibroza.
- Thalidomide:Acest medicament a demonstrat că reduce fibroza pulmonară la modelele animale și este testat la pacienții cu IPF.
- Cercetatorii de la Universitatea din Alabama au descris o noua tehnica in care asambleaza "pulmospheres" – sfere mici din tesut dintr-un plumb al unei persoane cu IPF – si expune pulmosferele la medicamente anti-IPF nintendanib si pirfenidona. Din aceste teste, ei cred că pot determina înainte de timp dacă pacientul este probabil să răspundă favorabil la unul sau ambele medicamente. Dacă experiența timpurie cu pulmonosferele este confirmată prin teste suplimentare, acest lucru poate deveni în cele din urmă disponibil ca metodă standard pentru pretestarea diferitelor regimuri de medicamente la persoanele cu IPF.Un cuvânt de la Verywell
IPF este o afecțiune plămânică foarte gravă și poate fi devastatoare pentru a obține acest diagnostic. De fapt, o persoană cu IPF care face o căutare Google pe această condiție este probabil să iasă departe extrem de deprimat. Cu toate acestea, în ultimii câțiva ani s-au înregistrat progrese enorme în tratarea IPF. Doua medicamente noi eficiente au fost deja aprobate pentru tratamentul sau, mai multi agenti noi sunt in curs de testare in studiile clinice, iar promisiunile de cercetare promite sa dea noi optiuni de tratament in curand.
Daca tu sau un iubit cu IPF este interesat sa fii luat in considerare pentru un studiu clinic cu unul dintre medicamentele noi, informatii despre studiile clinice in curs pot fi gasite la clinice.gov.
