Boala Creutzfeldt-Jakob a făcut titluri în anul 2000 când au apărut o serie de cazuri în Marea Britanie. Aceste cazuri au fost legate de alimente contaminate cu encefalopatie spongiformă bovină (ESB), o boală prionică care provoacă varianta CJD, cunoscută și sub numele de boala "vacii nebune".
Publicul are motive bune să fie preocupat de transmiterea ESB la om. Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob, ca și celelalte tipuri de boală Creutzfeldt-Jakob, este o tulburare neurologică progresivă rapidă, întotdeauna fatală. Dar boala este foarte rară: între octombrie 1996 și martie 2011, în Marea Britanie au fost raportate doar 175 de cazuri de vCJD, 25 în Franța, 5 în Spania, 4 în Irlanda, 3 în Olanda și Statele Unite ale Americii ( SUA), câte 2 în Canada, Italia și Portugalia, și fiecare în Japonia, Arabia Saudită și Taiwan.
Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC) monitorizează incidența tuturor tipurilor de boală Creutzfeldt-Jakob în Statele Unite.
Diferite tipuri de boli, întotdeauna fatale
Nu există nici un tratament pentru boala Creutzfeldt-Jakob, care poate apărea într-o persoană într-una din cele trei moduri:
Aproximativ 10 la 15 procente din cazuri sunt moștenite, rezultând dintr-o mutație genetică.
- Cele mai multe cazuri par să apară sporadic, la cineva care nu are istoric familial al bolii.
- Un procent mic de cazuri apar prin infecție, prin contactul cu țesutul cerebral infectat. Există cazuri documentate care au avut loc ca o consecință neintenționată a unei proceduri medicale.
- Boala Creutzfeldt-Jakob nu este contagioasă în moduri normale, cum ar fi strănutul sau tusea – nu există cazuri cunoscute de soți sau membri ai familiei unei persoane infectate care să contracteze boala.
Produse din carne de vită contaminate
Cazurile de boală Creutzfeldt-Jakob pare să fie legate de consumul de produse din carne de vită contaminate din Europa. Aceeași boală, atunci când apare la oi, se numește "scrapie". Se crede că produsele de ovine infectate cu scrapie au fost folosite în furajele bovinelor, și astfel bovinele s-au infectat. Oamenii de stiinta au descoperit ca ceea ce cauzeaza ESB, scrapie si bolile Creutzfeldt-Jakob nu este un virus sau o bacterie ca in alte boli, ci un agent proteic numit prion. Prionul transformă proteinele normale în cele infecțioase, mortale.
Efecte asupra creierului
Din moment ce boala Creutzfeldt-Jakob afectează creierul, simptomele pe care le produce sunt neurologice. Poate începe cu subtilitate cu insomnie, depresie, confuzie, schimbări de personalitate și comportament, probleme cu memoria, coordonarea și vederea. În timp ce progresează, persoana dezvoltă rapid demență și mișcări involuntare, neregulate, numite mioclonus.
În stadiul final al bolii, pacientul își pierde toate funcțiile mentale și fizice, dispare într-o comă și, eventual, moare. Cursul bolii durează de obicei un an. Boala afectează, în general, persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 75 de ani, însă varianta bolii Creutzfeldt-Jakob a afectat persoanele la o vârstă mai tânără – chiar și adolescenții (vârsta cuprinsă între 18 și 53 de ani).
Dificil de diagnosticat
Nu există încă un test medical definitiv pentru diagnosticarea bolii Creutzfeldt-Jakob, iar confirmarea bolii poate fi făcută numai după moarte printr-o autopsie. De vreme ce boala este rară, unii medici ar putea să nu considere acest lucru drept diagnostic și ar putea să gresească simptomele altor tulburări cerebrale cum ar fi boala Alzheimer sau Huntington. Oamenii de stiinta sugereaza ca noile teste de laborator sofisticate vor putea, in viitor, detecta prionii in sangele sau tesuturile unei persoane infectate.
