Când cancerul afectează oasele, acest lucru se datorează cel mai frecvent unui cancer non-os care a început în altă parte a corpului și sa răspândit sau metastazat la oase. În schimb, accentul se pune pe acele tipuri de cancer care încep în oase, de asemenea cunoscute sub numele de cancere osoase primare.
Cancerul osos primar este de fapt o categorie largă, constând în multe tipuri diferite de malignități, dintre care unele sunt foarte rare; totuși, dintre acestea, osteosarcomul, chondrosarcomul și sarcomul Ewing sunt printre cele mai frecvente.
Cauzele cunoscute
Deși cauzele cancerului osos nu sunt tocmai cunoscute, schimbările în ADN-ul celulelor canceroase sunt cunoscute a fi importante. În cele mai multe cazuri, aceste schimbări au loc întâmplător și nu sunt transmise de la părinți la copii.
Oamenii de stiinta au studiat modelele de dezvoltare pentru a incerca sa inteleaga factorii de risc implicati. Osteosarcomul este al treilea tip de malignitate cel mai frecvent care afectează osul la adolescenți, precedat doar de leucemie și limfom. Chondrosarcomul este, de asemenea, un cancer osos primar comun, dar este mai frecvent la adulți decât la copii și adolescenți, cu o vârstă medie la diagnosticul de 51 de ani. Ewing sarcomul este cel mai adesea diagnosticat la adolescenți, iar vârsta medie a diagnosticului este de 15 ani.
Profilul de risc al osteosarcomului
Osteosarcomul este cel mai frecvent întâlnit cancerul osos primar. Există câteva condiții specifice cunoscute pentru a spori șansele de a le dezvolta. Persoanele care au o rară tumoare a ochiului cunoscută sub numele de retinoblastom ereditar prezintă un risc crescut de apariție a osteosarcomului.
În plus, cei care au fost tratați anterior pentru cancer folosind radioterapie și chimioterapie au un risc crescut de apariție a osteosarcomului mai târziu în viață.
De altfel, majoritatea medicilor sunt de acord că oasele rupte și rănite și leziunile sportive nu provoacă osteosarcom. Cu toate acestea, astfel de leziuni pot aduce un osteosarcom deja existent sau o altă tumoare osoasă la atenția medicală, astfel încât există o legătură între acestea două – este doar că vătămarea mecanică nu pare să provoace osteosarcomul.
Factorii de risc legate de vârstă, sex și etnie
Osteosarcomul afectează în primul rând două vârste de vârstă – primul vârf este în anii adolescenței, iar al doilea este în rândul adulților mai în vârstă.
- La pacienții mai în vârstă, osteosarcomul apare de regulă din osul anormal, cum ar fi cei afectați de o boală osoasă de lungă durată (de exemplu, boala Paget).
- În rândul persoanelor mai tinere, osteosarcomul este extrem de rar înainte de vârsta de cinci ani, iar incidența de vârf apare de fapt în timpul spurtului de creștere al adolescenților. În medie, o "vârstă standard" pentru osteosarcom în populația mai tânără este de 16 ani pentru fete și 18 de ani pentru băieți.
Osteosarcomul este relativ rar comparativ cu alte tipuri de cancer; se estimează că numai aproximativ 400 de persoane cu vârste mai mici de 20 de ani sunt diagnosticate cu osteosarcom în fiecare an în Statele Unite. Băieții sunt afectați mai frecvent în majoritatea studiilor, iar incidența la tinerii de coborâre africană este puțin mai mare decât la albi.
Factorii de risc aplicabili persoanelor tinere
- Prezența anumitor sindroame rare de cancer genetic
- Vârsta cuprinsă între 10 și 30 de ani
- Înălțime înaltă
- Sex masculin
- Racul afro-american
- Prezența anumitor boli osoase
Factori de risc aplicabili persoanelor în vârstă
Anumite boli osoase cum ar fi boala Paget, în special în timp, sunt asociate cu un risc crescut de osteosarcom.
Totusi, riscul absolut este scazut, cu doar aproximativ unu la suta dintre cei cu boala Paget care dezvolta osteosarcomul.
Expunerea la radiații este un factor de risc bine documentat și deoarece intervalul dintre iradierea pentru cancer și apariția osteosarcomului este de obicei mai lung (de exemplu, 10 ani sau mai mult), aceasta este adesea cea mai relevantă pentru grupurile de vârstă mai înaintată. ◊ Predispozițiile genetice
Predispozițiile la sindroamele genetice pentru osteosarcom includ:
Sindromul Bloom
- Anemia Diamond-Blackfan
- Sindromul Li-Fraumeni
- Boala Paget
- Retinoblastomul
- Sindromul Rothmund-Thomson (numit și poikiloderma congenitale)
- Sindromul Werner
- Pierderea funcției genelor supresoare tumorale p53 și retinoblastomului este considerată a avea un rol important în dezvoltarea osteosarcomului.
- Deși mutațiile germline (ouă și spermatozoizi) ale genelor p53 și retinoblastom sunt rare, aceste gene sunt modificate în majoritatea probelor de tumori osteosarcom, deci există o legătură cu dezvoltarea osteosarcomului. Mutațiile germinale în gena p53 pot duce la un risc crescut de apariție a malignităților, inclusiv a osteosarcomului, care a fost descris ca sindromul Li-Fraumeni.
Deși modificările în genele supresoare tumorale și oncogene sunt necesare pentru a produce osteosarcom, nu este clar care dintre aceste evenimente are loc mai întâi și de ce sau cum apare.
Osteosarcoma la cei cu boala lui Paget
Există un subset rar de osteosarcom care au un prognostic foarte slab. Tumorile au tendința să apară la persoanele care au peste 60 de ani. Tumorile sunt mari la momentul apariției lor și tind să fie foarte distructive, ceea ce face dificilă obținerea unei rezecții chirurgicale complete (îndepărtarea), iar metastazele pulmonare sunt adesea prezente la început. Profilul de risc este acela al unui grup de vârstă mai înaintat. Acestea se dezvoltă în aproximativ un procent din persoanele cu boală Paget, de obicei când sunt afectate multe oase. Tumorile au tendința să apară în sânge, în zona coapsei de lângă șolduri și în osul brațului lângă articulația umărului; ele sunt dificil de tratat chirurgical, în principal din cauza vârstei pacientului și a dimensiunii tumorii.
Amputația este uneori necesară, mai ales atunci când osul se rupe din cauza cancerului, ceea ce este un eveniment frecvent.
Osteosarcomile parosteale și periostale
Acestea sunt un subset care sunt denumite astfel datorită localizării lor în os; acestea sunt, de obicei, osteosarcomurile mai puțin agresive care apar pe suprafața osului în asociere cu stratul de țesut care înconjoară osul sau periostul. Rareori pătrund în porțiunile interioare ale oaselor și rareori devin osteosarcomate foarte maligne. Profilul de risc pentru osteosarcomul parosteal diferă de cel al osteosarcomului clasic: este mai frecvent la femele decât la bărbați, este cel mai frecvent în grupul de vârstă de 20 până la 40 de ani și apare de obicei în partea din spate a coapsei, în apropierea genunchiului articulație, deși orice os din schelet poate fi afectat.
Prognozele cu risc mai ridicat
Factorii de risc au fost legați de prognoze mai bune și mai rău, însă, din păcate, acești factori nu au fost, în general, de ajutor în identificarea pacienților care ar putea beneficia de regimuri terapeutice mai intense sau mai puțin intense, menținând în același timp rezultate excelente. Factorii cunoscuți pentru a influența rezultatele includ următoarele.
Site-ul tumoral primar
Din tumorile care se formează în brațe și picioare, cele care sunt mai departe de miezul corpului sau de trunchiul, au un prognostic mai bun.
Tumorile primare care se formează în craniu și coloana vertebrală sunt asociate cu cel mai mare risc de progresie și deces, în special deoarece este mai greu să se obțină o îndepărtare chirurgicală completă a cancerului în aceste locații. Osteosarcomurile capului și gâtului din zona maxilarului și gurii au un prognostic mai bun decât alte site-uri primare din cap și gât, probabil pentru că ajung la atenție mai devreme.
Osteosarcomile hipofonice reprezintă până la șapte până la nouă procente din toate osteosarcoamele; ratele de supraviețuire pentru pacienți sunt de 20 până la 47%.
Pacienții cu osteosarcom multifocal (definit ca leziuni osoase multiple fără o tumoare primară clară) prezintă un prognostic extrem de sărac.
Localizate împotriva bolii metastatice
Pacienții cu boală localizată (fără răspândire în zone îndepărtate) au un prognostic mult mai bun decât pacienții cu boală metastatică. Peste 20% dintre pacienti vor avea metastaze detectabile la scanari la diagnostic, cu plamanul fiind cel mai comun site. Prognosticul pentru pacienții cu boală metastatică pare să fie determinat în mare măsură de locurile de metastaze, de numărul de metastaze și de posibilitatea de resectabilitate chirurgicală a bolii metastatice.
Pentru cei cu boală metastatică, prognosticul pare să fie mai bun cu mai puține metastaze pulmonare și când boala sa răspândit doar la un singur plămân, mai degrabă decât la ambii plămâni.
Necroza tumorală după chimioterapie
Necroza tumorală se referă aici la țesuturile canceroase care au "murit" ca rezultat al tratamentului.
După chimioterapie și chirurgie, patologul evaluează necroza tumorală în tumoră eliminată. Pacienții cu necroză de cel puțin 90% din tumora primară după chimioterapie au un prognostic mai bun decât pacienții cu mai puțină necroză. Totuși, cercetătorii observă că mai puțină necroză nu ar trebui interpretată în sensul că chimioterapia a fost ineficientă; ratele de vindecare pentru pacienții cu necroză mică sau fără necroză după inducerea chimioterapiei sunt mult mai mari decât ratele de vindecare la pacienții care nu primesc chimioterapie.
Profilul de risc al chondrosarcomului
Aceasta este o tumoare maligna a celulelor producătoare de cartilagii și reprezintă aproximativ 20 procente din toate tumorile osoase primare. Chondrosarcomul poate apărea pe cont propriu sau secundar, în ceea ce este cunoscut sub numele de "degenerarea malignă" a tumorilor benigne (cum ar fi osteochondroma sau enchondromul benign). Factorii de risc includ:
Vârsta:
De obicei apare la persoanele de peste 40 de ani; totuși, se întâmplă și în grupul de vârstă mai tânără, iar atunci când are, are tendința de a avea o malignitate de grad mai înalt, capabilă de metastaze.
Sex:
Se întâmplă cu o frecvență aproape egală la ambele sexe.
- Locul de amplasare: Pot să apară în orice os, dar există o tendință de dezvoltare în hipon și coapsei. Chondrosarcomul poate apărea și în alte oase plate, cum ar fi scapula, coastele și craniul.
- Genetica:Sindromul de exostoze multiple (uneori numit sindromul osteocondromatic multiplu) este o afecțiune moștenită care provoacă multe lovituri pe oasele unei persoane, făcute mai ales din cartilaje. Exostozele pot fi dureroase și pot duce la deformări osoase și / sau fracturi. Tulburarea este genetică (cauzată de o mutație în oricare dintre cele 3 gene EXT1, EXT2 sau EXT3), iar pacienții cu această afecțiune au un risc crescut de condrosarcom.
- Alte tumori benigne: O enchondromă este o tumoare cartilagiană benignă care crește în os. Persoanele care obțin multe dintre aceste tumori au o afecțiune numită enchondromatoză multiplă. Ei au, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta condrosarcom.
- Ewing Profil de risc Acest tip de
- este mult mai comun printre albi (fie non-hispanici sau hispanici) și mai puțin obișnuit în rândul americanilor asiatici și extrem de rar în rândul afro-americanilor. Tumorile Ewing pot apărea la orice vârstă, dar ele sunt cele mai frecvente la adolescenți și sunt mai puțin frecvente în rândul adulților tineri și al copiilor de vârstă mică. Ele sunt rare la adulții mai în vârstă.
