Prezentare generală ○ Cardiomiopatia restrictivă este cea mai puțin frecventă dintre cele trei categorii generale de cardiomiopatie sau boală a mușchiului inimii. Celelalte două categorii sunt cardiomiopatia dilatativă și cardiomiopatia hipertrofică. ○ Cardiomiopatia restrictivă este importantă deoarece produce adesea insuficiență cardiacă și, în funcție de cauza care stă la baza acesteia, insuficiența cardiacă poate fi dificil de tratat eficient.
Deoarece tratamentul acestei tulburări poate fi dificil, oricine cu cardiomiopatie restrictivă ar trebui să fie sub îngrijirea unui cardiolog.
Definiție
În cardiomiopatia restrictivă, pentru un motiv sau altul, mușchiul inimii dezvoltă o "rigiditate" anormală. În timp ce mușchiul inimii rigid este încă capabil să se contracte în mod normal, și astfel este capabil să pompeze sânge, nu este în măsură să se relaxeze pe deplin în timpul fazei diastolice a bătăilor inimii. (Diastolul este faza de "umplere" a ciclului cardiac – timpul dintre bătăile inimii, când ventriculii se umple cu sânge.) Această eșec de relaxare face mai dificilă umflarea ventriculilor în mod adecvat cu sânge în timpul diastolului.
Umplerea restrânsă a inimii (care conferă acestei stări numele) provoacă "sustinerea" sângelui în timp ce încearcă să intre în ventricule, ceea ce poate produce congestie în plămâni și în alte organe.
Un alt nume pentru umplerea restrictivă a inimii în timpul diastolului este "disfuncția diastolică" și tipul de insuficiență cardiacă pe care o produce se numește insuficiență cardiacă diastolică.
În esență, cardiomiopatia restrictivă este una din multele cauze ale insuficienței cardiace diastolice, deși este relativ rare. Cauzele
Există mai multe afecțiuni care pot produce cardiomiopatie restrictivă. În unele cazuri, nu se poate identifica nicio cauză specifică, caz în care cardiomiopatia restrictivă se consideră a fi "idiopatică". Cu toate acestea, cardiomiopatia restrictivă idiopatică ar trebui diagnosticată numai atunci când toate celelalte cauze potențiale au fost căutate și eliminate.
Aceste alte cauze includ:
Bolile infiltrative cum ar fi amiloidoza, sarcoidoza, sindromul Hurler, boala Gaucher si infiltrarea grasimilor.
Mai multe tulburări familiale care au natură genetică, inclusiv pseuoxanthoma elasticum.
Bolile de depozitare incluzând boala Fabry, boala de depozitare a glicogenului și hemocromatoza.
- Alte afecțiuni diverse, cum ar fi sclerodermia, sindromul hipereozinofilic, fibroza endomiocardică, sindromul carcinoid, cancerul metastatic, radioterapia sau chimioterapia. Ceea ce au în comun toate aceste afecțiuni cauzale este că ele produc un proces care interferează cu funcționarea normală a mușchiului inimii, cum ar fi infiltrarea celulară anormală sau depozitele anormale. Aceste procese tind să nu interfereze prea mult cu contracția mușchiului cardiac, dar reduc elasticitatea mușchiului cardiac și astfel limitează umplerea ventriculilor cu sânge.
- Simptomele
- Simptomele cu care se confruntă persoanele cu cardiomiopatie restrictivă sunt similare simptomelor care apar cu alte forme de insuficiență cardiacă. Simptomele se datorează, în principal, congestiei plămânilor, congestiei altor organe și incapacității de a crește în mod adecvat cantitatea de sânge pe care pompele inimii o exercită în timpul efortului.
- Prin urmare, cele mai proeminente simptome cu cardiomiopatie restrictivă sunt dispnee (scurtarea respirației), edem (umflarea picioarelor și a gleznelor), slăbiciune, oboseală, o toleranță redusă pentru exerciții și palpitații. Cu cardiomiopatie severă restrictivă, se poate produce congestie a organelor abdominale, producând un ficat și splină mărită și ascite (acumularea de lichid în cavitatea abdominală).
Diagnosticul
Ca și în majoritatea formelor de insuficiență cardiacă, diagnosticul de cardiomiopatie restrictivă depinde mai întâi de medicul devenind atent la posibilitatea ca această condiție să fie prezentă la efectuarea unui istoric medical și a unui examen fizic.
Persoanele cu cardiomiopatie restrictivă semnificativă pot avea o tahicardie relativă (ritm cardiac rapid) în stare de repaus și distensie a venelor în gât. Aceste constatări fizice, precum și simptomele, tind să fie similare cu cele observate cu pericardită constrictivă. De fapt, diferențierea cardiomiopatiei restrictive de pericardita constrictivă este o problemă clasică pe care cardiologii o întâmpină inevitabil în examenele de certificare a consiliului. (La test, răspunsul are legătură cu sunetele esoterice ale inimii produse de aceste două condiții – un "galop s3" cu cardiomiopatie restrictivă vs. un "pericardial knock" cu pericardită constrictivă.)
Diagnosticul cardiomiopatiei restrictive poate fi, de obicei, confirmată prin efectuarea ecocardiografiei, care prezintă disfuncție diastolică și evidențierea umplerii restrictive a ventriculilor. Dacă cauza principală este o boală infiltrativă, cum ar fi amiloidoza, testul ecou poate să arate, de asemenea, dovezi ale depunerilor anormale în mușchiul ventricular. Scanarea RMN cardiac poate ajuta, de asemenea, diagnosticarea și, în unele cazuri, poate ajuta la identificarea unei cauze fundamentale. O biopsie a mușchiului cardiac poate fi, de asemenea, foarte utilă în efectuarea diagnosticului atunci când este prezentă o boală infiltrativă sau de depozitare.
Tratamentul
Dacă a fost identificată o cauză de bază a cardiomiopatiei restrictive, tratarea agresivă a acestei cauze care stau la baza poate ajuta la inversarea sau stoparea progresiei cardiomiopatiei restrictive. Din păcate, nu există o terapie specifică care să inverseze direct cardiomiopatia restrictivă însăși.
Gestionarea cardiomiopatiei restrictive este îndreptată spre controlul congestiei pulmonare și a edemelor pentru a reduce simptomele. Acest lucru se realizează prin utilizarea multor aceleași medicamente care sunt utilizate pentru insuficiența cardiacă datorită cardiomiopatiei dilatate.
Diureticele, cum ar fi Lasix (furosemid), tind să ofere cel mai evident beneficiu în tratarea persoanelor cu cardiomiopatie restrictivă. Totuși, este posibil ca persoanele cu această afecțiune să fie "prea uscate" cu diuretice, reducând în continuare umplerea ventriculelor în timpul diastolului. Monitorizarea strictă a stării lor este necesară, măsurând greutatea cel puțin zilnic și verificând periodic testele de sânge pentru a căuta dovezi de deshidratare cronică. Doza optimă de diuretice se poate schimba în timp, așa că această vigilență este o cerință cronică.
Utilizarea blocantelor de canale de calciu poate fi utilă prin îmbunătățirea directă a funcției diastolice a inimii și prin încetinirea ritmului cardiac pentru a permite mai mult timp pentru umplerea ventriculelor între bătăile inimii. Din motive similare, beta-blocantele pot fi, de asemenea, de ajutor. Există dovezi că inhibitorii ACE pot fi benefic pentru cel puțin unii oameni cu cardiomiopatie restrictivă, posibil prin reducerea rigidității musculare cardiace.
Dacă este prezentă fibrilația atrială, este esențial să se controleze ritmul cardiac pentru a permite timp suficient pentru umplerea ventriculelor. Utilizarea blocantelor de canale de calciu și a beta-blocantelor poate, de obicei, realiza acest obiectiv.
Dacă terapia medicală nu reușește să controleze simptomele cardiomiopatiei restrictive, transplantul cardiac poate deveni o opțiune care ar trebui luată în considerare. Prognosticul cardiomiopatiei restrictive tinde să fie mai grav la bărbați, la persoane de peste 70 de ani și la oameni a căror cardiomiopatie este cauzată de o afecțiune cu prognostic scăzut, cum ar fi amiloidoza. Rezumatul
Cardiomiopatia restrictivă este o formă mai puțin frecventă de insuficiență cardiacă. Oricine are această afecțiune are nevoie de o muncă medicală completă pentru a căuta cauzele care stau la baza și necesită, de asemenea, un management medical atent și continuu pentru a minimiza simptomele și pentru a optimiza rezultatele pe termen lung.
