Privire generală
Sindroamele hipereozinofile (HES) sunt un grup de tulburări rare caracterizate prin niveluri ridicate de eozinofile (eozinofilie) care afectează organele (pielea, plămânii, inima, tractul gastrointestinal). Majoritatea persoanelor sunt peste 20 de ani la diagnostic, dar pot să apară la copii. Majoritatea HES sunt considerate benigne (non-canceroase), dar un subset sunt considerate neoplasme mieloproliferative care pot evolua în cancer.
Definitie
Hypereosinofilia este definita ca un numar absolut de eozinofile mai mare de 1500 celule / microlitru la doua hemoleucograme complete (CBC) in doua ocazii separate de cel putin o luna si / sau confirmarea hipereozinofiliei tisulare pe biopsie. Hypereosinofilia în țesuturi este definită pe baza zonei de biopsie. Pe o biopsie a măduvei osoase, hipereosinofilia este definită atunci când mai mult de 20% din celulele nucleate sunt eozinofile. Pe alte țesuturi, aceasta este definită ca infiltrarea "extinsă" a eozinofilelor în țesut în opinia patologului (medicul care examinează biopsia).
Mai multe condiții pot duce la eozinofilie, dar acestea rareori provoacă leziuni tisulare observate în HES. Eozinofilia poate fi împărțită în trei categorii: ușoară (500 până la 1500 eozinofile / microlitru), moderată (1500 până la 5000 eozinofile / microlitru) și severă (mai mult de 5000 de eozinofile / microlitru.) Tipurile
HES pot fi împărțite în trei mari categorii : Primar (sau neoplazic), secundar (sau reactiv) și idiopatic, HES idiopatic este un diagnostic al excluziunii, ceea ce înseamnă că nu poate fi identificată nicio altă cauză a eozinofiliei: în HES primar, o schimbare genetică stimulează măduva osoasă pentru a accelera producția de eozinofile similară cu policitemia vera sau trombocitmie esențială
În HES secundar, starea de bază (infecția parazitară, limfomul etc.) produce proteine (numite citokine) care stimulează producția de eozinofile
Simptomele
Simptomele HES se bazează pe zona afectată și pot include :
Piele: eczemă, îngroșarea pielii, urticarie,
- Plămân: tuse, respirație scurtă, wheezing
- Inima: dureri în piept, dificultăți de respirație,
- Neurologi (vezi pct. 4.4)
- Episoade de sânge (tromboză)
- Ochi: Vedere încețoșată
- Tractul gastrointestinal (GI): pierderea în greutate, dureri abdominale, vărsături, diaree
- Diagnosticul
După cum sa menționat mai sus, eozinofilele sunt unul dintre cele cinci tipuri de celule albe (neutrofile, limfocite, monocite, eozinofile și bazofile). Testul inițial de diagnostic este un număr complet de sânge. Un număr de eozinofile mai mare de 1500 celule / microliter la 2 ori justifică testarea ulterioară. Mai întâi, ar trebui eliminate cauzele mai frecvente ale eozinofiliei.
După ce se suspectează HES, evaluarea se concentrează pe căutarea implicării organelor. Evaluarea inimii ar include o electrocardiogramă (ECG) și o ecocardiogramă (ultrasunete a inimii). Testul funcției pulmonare trebuie efectuat. Tomografia computerizată (CT) va fi utilizată pentru a căuta semne de HES în plămâni sau abdomen.
Testele suplimentare vor fi axate pe stabilirea dacă există dovezi pentru neoplasmul mieloproliferativ. Aceasta ar include lucrul la sânge și aspirarea / biopsia măduvei osoase. Țesutul pentru măduva osoasă va fi testat pentru modificările genetice asociate cu HES. Dacă există un număr crescut de celule mastocitare, testarea va fi trimisă pentru a căuta mastocitoza sistemică (un alt tip de neoplasm mieloproliferativ). Tratamentul
Tratamentul dvs. va fi determinat de tipul de sindrom hipereozinofilic și de severitatea simptomelor. Este puțin frecvent să aveți nevoie de tratament chiar la diagnosticare, dar rareori HES sever poate necesita tratament imediat.
Steroizi: se pot folosi steroizi cum ar fi prednison și metilprednisolon.
Imatinib: Imatinib este un medicament pe cale orală utilizat pentru tratarea cancerului numit inhibitor al tirozin kinazei.
- Vincristina: Vincristina este o chimioterapie intravenoasă (IV) care poate fi utilizată. Dacă răspundeți, numărul de eozinofile poate scădea în câteva ore după administrare.
- Hydroxyurea: Hidroxureea este un medicament pe cale chimioterapică orală. Poate dura până la 2 săptămâni pentru a vedea un răspuns la acest medicament.
- Dacă există trăsături ale neoplasmului mieloproliferativ (niveluri ridicate ale vitaminei B12, spline mărită, eozinofile atipice etc.), tratamentul inițial este imatinib. Dacă există implicare cardiacă, se adaugă steroizi. Dacă imatinib nu este eficient, există mai multe medicamente similare care pot fi utilizate. Majoritatea persoanelor care au HES nu necesită tratament, dar necesită o monitorizare atentă pentru afectarea organelor, dezvoltarea cheagurilor de sânge (tromboză) și progresia bolii. Dacă există o implicare a organelor, steroizii sunt terapia de primă linie. Deoarece utilizarea pe termen lung a steroizilor este asociată cu multe efecte secundare, odată ce simptomele sunt sub control, puteți fi transferat la alte medicamente, cum ar fi hidroxiuree, interferon alfa sau metotrexat pentru continuarea tratamentului.
- După cum se vede mai sus, steroizii sunt un suport al tratamentului. Înainte de începerea administrării steroizilor, este foarte important să stabiliți dacă sunteți în pericol pentru o infecție cu paraziți numită Strongyloides. Steroizii pot agrava semnificativ o infecție cu Strongyloides. Dacă aveți nevoie de un tratament urgent și există îngrijorarea că aveți o infecție cu Strongyloides, veți fi tratat pentru infecție (medicamente pe cale orală timp de 2 zile).
Un cuvânt de la
Verywell
Învățarea că aveți sindrom hipereozinofilic poate fi înspăimântător. Din fericire, marea majoritate a persoanelor cu HES nu vor avea nevoie de tratament. Pentru cei care au, există mai multe opțiuni și chiar mai mult fiind în prezent studiate.
