Ce este Hemosideroza?

sindromul Heiner, dacă copilul, este obicei, alte tulburări

Hemosideroza pulmonară este o afecțiune pulmonară care provoacă sângerări extinse sau hemoragii în interiorul plămânilor, ceea ce duce la o acumulare anormală de fier. Această acumulare poate provoca anemie și cicatrici pulmonare cunoscute sub denumirea de fibroză pulmonară. Hemosideroza poate fi fie o boală primară a plămânilor, fie secundară bolii cardiovasculare sau sistemice, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.

Boala primară este, de obicei, diagnosticată în timpul copilăriei.

Cauzele hemosiderozei primare

Hemosideroza primară poate fi cauzată de:

  • Sindromul Goodpasture: O hemoragie pulmonară și tulburare autoimună care afectează rinichii și plămânii.
  • Sindromul Heiner: O hipersensibilitate la laptele de vacă.
  • hemosideroza idiopatică: ○ hemoragie pulmonară fără boală imună. Tulburarea poate fi asociată cu alte tulburări sau nu are o cauză cunoscută. Sindromul Goodpasture este de obicei observat la bărbații tineri adulți, în timp ce sindromul Heiner este de obicei diagnosticat în copilărie. Hemosideroza pulmonară idiopatică poate să apară la persoanele de orice vârstă, dar este cel mai frecvent diagnosticată la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 7.

Simptomele hemiziderozelor

Principalele simptome ale hemosiderozei pulmonare includ tuse în sânge (hemoptizie), deficit de fier (anemie) și modificări ale țesutului pulmonar. Simptomele pot începe încet sau apar brusc. Dacă starea se dezvoltă încet, pot apărea simptome precum oboseala cronică, tuse persistentă, nas curgător, respirație șuierătoare și creștere întârziată.

Dacă copilul dumneavoastră are sindrom Heiner, este posibil să observați infecții recurente ale urechii medii, tuse persistentă, nas nas cronic și creștere în greutate redusă.

Obținerea unei diagnoze

Dacă medicul dumneavoastră suspectează hemosideroza, poate să comande teste de sânge, culturi de scaune, analize de urină și o analiză a sputei sângeroase. Aceste teste pot ajuta la diferențierea dintre hemosideroza primară – sindromul Goodpasture, sindromul Heiner și boala idiopatică – și hemosideroza secundară.

Testele de sânge vor verifica anemia și indicatorii altor condiții. Nivelurile ridicate de imunoglobulină pot indica sindromul Heiner în timp ce anticorpii anti-GBM circulanți indică sindromul Goodpasture. Scaunele teste vor căuta sânge în scaun, care poate apărea cu hemosideroza. O analiză a urinei va căuta și sânge. Dacă este prezent sânge sau proteină, acesta poate indica fie boala primară, fie secundară. O radiografie toracică poate fi, de asemenea, un instrument util de diagnosticare.

Opțiuni de tratament

Tratamentele pentru hemozideroză se axează pe terapia respiratorie, oxigenul, imunosupresia și transfuzia sângelui pentru a aborda anemia severă. Dacă copilul dumneavoastră are sindromul Heiner, toate laptele și produsele lactate trebuie eliminate din dieta lor. Numai acest lucru poate fi suficient pentru a elimina orice sângerare în plămâni. Dacă hemosideroza se datorează unei alte tulburări, tratarea stării de bază poate reduce sângerarea. Corticosteroizii pot ajuta persoanele care au un singur simptom sângerând în plămâni, fără alte cauze determinate sau boli secundare. Medicamentele imunosupresoare pot fi, de asemenea, o opțiune de tratament. Cu toate acestea, studiile încă examinează cât de eficiente sunt pe termen lung.

Dacă tu sau copilul tău trebuie să fii diagnosticat cu hemosideroză, va trebui cel mai probabil să urmezi pentru îngrijire continuă.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să vrea să vă supravegheze saturația oxigenului. precum și funcția pulmonară și renală. Medicul dvs. poate solicita, de asemenea, teste sanguine periodice și radiografii toracice.

Like this post? Please share to your friends: