sindromul burtă Prune, de asemenea, cunoscut sub numele de Eagle-Barrett sau sindromul triada, este un defect congenital cu un set distinct de probleme fizice pe care un copil se naște cu . Aceste probleme sunt:
- Mușchii abdominali din partea din față a corpului sunt slabi sau lipsesc
- Părți ale tractului urinar se dezvoltă anormal. Acestea includ o lărgire anormală (dilatarea) a tuburilor urinare, acumularea urinei in conductele care trec urina de la rinichi la vezica urinara si / sau refluxul de urina din vezica în tuburile și conductele (numite de reflux vezico-ureteral).
- La bărbați (95% din cazuri), testiculele se mențin în interiorul abdomenului și nu coboară în scrot.
S-ar putea să existe și alte probleme fizice la copil, cum ar fi curbura spinării, dislocări ale șoldului, dureri de piept, probleme respiratorii sau cardiace și probleme gastro-intestinale.
Cauzele sindromului Prune Belly
Cauza sindromului este necunoscută, dar cercetătorii cred că întreruperea creșterii fătului cauzează apariția problemelor. Se crede că ceva blochează o parte din tractul urinar al fătului, ceea ce face ca alte părți ale tractului să se dezvolte anormal. Prune sindromul Belly apare la 1 din 40.000 de născuți vii din SUA
Diagnosticul stării
Ecografia în timpul sarcinii poate observa uneori dezvoltarea anormală a vezicii urinare și a tractului urinar. În timp ce fătul crește, lichidul se dezvoltă în abdomen, care se întinde mai mult și mai mult. Fluidul este reabsorbit înainte de naștere, astfel că, la momentul nașterii, copilul are un abdomen îndoit sau încrețit (astfel, numele "prune burta").
După naștere, ultrasunetele și razele X pot determina ce tip de anomalii ale tractului urinar sunt prezente. Prune Sindromul Belly este adesea caracterizat prin:
- Unii sau majoritatea mușchilor abdominali sunt parțial absenți. Acest lucru oferă aspectul încrețit sau asemănător prunei.
- Deși atașamentele mușchilor la oase pot fi prezente, mușchii sunt mai mici și mai subțiri peste vezică.
- Zidul abdominal este subțire, abdomenul în sine arată că este mare și în vrac, iar intestinul poate fi văzut prin peretele abdominal subțire.
- Pliurile de piele par să radieze din butonul buric sau să treacă peste stomac.
- Este posibil ca uneori să existe o creastă din buric spre zona pubiană și, uneori, butonul buric poate fi conectat la vezică printr-un canal (urachus) sau un chist.
- Flăcările coastelor sau îngustarea pieptului pot determina deformarea toracelui la copiii cu sindrom.
- În aproape toate cazurile este prezentă o vezică mărită.
Din păcate, sindromul Prune Belly poate avea efecte foarte grave asupra sugarului. Statisticile arată că 20% dintre copii mor înainte de naștere și 30% mor din cauza problemelor renale cu primii doi ani de viață. În restul de 50% dintre sugari, există grade diferite de probleme urinare.
Sindromul Burtă Prune este adesea diagnosticat sub o varietate de nume diferite, cum ar fi sindromul imunodeficientei mușchiului abdominal, absenta congenitala a musculaturii abdominale, deficit de musculatură abdominale, sindrom Eagle-Barrett, sindromul Obrinsky sau sindromul triadei.
Tratamentul pentru Eagle-Barrett
Nu există nici un remediu pentru Eagle-Barrett (sindromul de burtă prune), dar se pot face reparații ale tractului urinar.
Unii chirurgi încearcă să corecteze problemele legate de făt înainte de naștere, dar acest lucru a avut rezultate mixte. Copiilor predispuși la infecții ale tractului urinar li se administrează antibiotice preventive, iar chirurgia poate aduce testiculele băiatului în scrot.
Uneori, în ciuda celui mai bun tratament, rinichii unui copil vor înceta să lucreze (insuficiență renală). Tratamentul pentru aceasta este fie dializa sau transplantul de rinichi. Tehnicile chirurgicale mai bune, în special folosind laparoscopie, vor face operațiile de reparații necesare pentru un copil cu sindrom Prune Belly mai puțin dificile. După cum se cunoaște mai mult despre sindrom, tratamentele pot fi îmbunătățite, iar copiii au ajutat să supraviețuiască mai mult.
