Limfomul este denumirea generală pentru multe tipuri conexe de cancer care apar din limfocite. Două categorii majore de limfom sunt limfomul Hodgkin (HL) și limfomul non-Hodgkin (NHL).
Limfomul cu celule de manta (MCL) este unul dintre multele subtipuri diferite ale NHL. Mai precis, este un limfom non-Hodgkin care apare din limfocitele B.
Statistica MCL
- Este relativ rară – în S.U.A., aproximativ 6% din limfoamele non-Hodgkin sunt MCL.
- Ea tinde să afecteze mai mult bărbații decât femeile.
- Ea tinde să afecteze persoanele de peste 50 de ani, cu vârsta medie la diagnostic la jumătatea anilor ’60.
Simptomele
- Simptomele sunt similare cu cele ale multor alte tipuri de NHL, în sensul că cel mai comun simptom este unul sau mai multe ganglioni limfatici umflați fără durere.
- Sunt posibile și simptome generale, cum ar fi transpirația nocturnă, febra și pierderea neintenționată în greutate.
- MCL se poate răspândi în intestin și, dacă se întâmplă acest lucru, poate provoca simptome precum diareea și durerea abdominală.
Stadializare și evaluare
MCL arată ca un limfom de grad scăzut sub microscop, conform CancerResearchUK, iar limfoamele de grad scăzut au celule care arată mult mai mult ca celulele normale; totuși, MCL se poate comporta mai mult ca un limfom de grad înalt, în creștere rapidă. Celulele limfomului pot fi răspândite la momentul diagnosticului – în ganglionii limfatici, măduva osoasă și splina.
Tratament și rezultate
Chimioterapia în combinație cu alți agenți este utilizată pentru a trata MCL.
Sunt utilizate un număr de combinații de chimioterapie plus rituximab (Rituxan). Bortezomib (Velcade) poate fi utilizat pentru tratamentul pacienților care suferă de o boală recidivantă și a fost aprobat pentru pacienții netratați într-o terapie asociată. Ibrutinib (Imbruvica) este aprobat pentru pacienții cu MCL recidivat.
Cure este mai puțin frecvente dacă nu a fost diagnosticat devreme. Scopul tratamentului este menținerea bolii în control cât mai mult timp posibil.
Cu toate acestea, MCL este obiectul a numeroase studii clinice în curs de desfășurare pentru a studia potențialele îmbunătățiri ale tratamentului.
De ce se numește limfom de celule de manta?
Când auzi mantaua cuvântului, poate că te gândești la acea margine deasupra șemineului unde fotografiile de familie și tchotchkes tind să fie păstrate. "Manta" din limfomul cu celule de manta are o definiție diferită – una care se referă la o mantie sau un șal; acesta poate fi, de asemenea, un verb, pe o mantie sau pe un plic – ca si in "ceata grea a manevrat pantele impadurite". "Mantaua" din limfomul cu celule de manta sa referit initial la locatia celulelor odata considerata a fi implicata in primul rand in malignitate. Celulele cu celule de manta au fost asociate cu zona de manta a foliculilor ganglionilor limfatici – celule care inconjoara si invaluie ceva numit centru germinal, si toate acestea sunt explicate mai detaliat in urmatoarea sectiune.
Termenul de limfom al celulelor mantalei a fost inventat în anii 1990 pentru a se referi la un set specific de limfoame cu o rearanjare genetică și astăzi se crede că numai o submulțime de limfoame de celule de manta are o manta canceroasă, extensivă și extensivă. MCL poate avea de fapt o varietate de apariții diferite sub microscop, dar implicarea zonei de manta a foliculilor explică originea numelui.
Foliculul și mantaua
Imaginea prezentată în partea de sus a acestui articol este o secțiune transversală sau o singură felie printr-un întreg ganglion limfatic, așa cum se vede folosind un microscop de lumină la mărirea puterii reduse. Această felie a fost colorată și pusă pe un diapozitiv de sticlă, astfel încât să puteți vedea diferite tipuri de celule și modul în care acestea sunt organizate în cadrul nodului.
Cercurile întunecate sau ovalele pe care le vedeți studiind ganglionul limfatic – în special spre periferia nodului – se numesc foliculi. Folicile se formează în ganglionii limfatici și se pot forma și în țesutul limfoid în alte părți ale corpului. Fiecare din numeroasele foliculi din imaginea de mai sus este ambalat cu celule B sau limfocite B, care sunt un tip de celule albe din sânge.
În funcție de locul în care aceste celule B sunt localizate
în interiorul din folicul, pot avea locuri de muncă ușor diferite. Dacă vă uitați atent la foliculi, ați putea să vedeți că unele dintre ele sunt
palide în centru și purpuriu închis la exterior . Centrul mai ușor este cunoscut ca centrul germinant al foliculului, în timp ce partea exterioară mai închisă este cunoscută ca mantaua.Celulele B se pot maturiza pentru a produce anticorpi care se leaga de "etichete" sau antigene, pe invadatori cum ar fi bacteriile. In timp ce centrul germinant palid are celule B care cresc in mod activ pentru a face anticorpi care vizeaza antigeni asupra invadatorilor, zona de manta mai inchisa este compusa din celulele B care se odihnesc si cele care au o "memorie" de antigene intalnite la invadatorii din trecut .
Rezultatele MCL când un limfocit B în marginea exterioară a foliculului ganglionar limfatic – zona mantalei – devine transformat sau malign. Limfocitele B transformate cresc într-un mod necontrolat, ducând la acumularea de celule limfom, ceea ce determină lărgirea ganglionilor limfatici.
