Atât talasemia majoră, cât și talasemia intermedia pot provoca mai mult decât doar anemia. Complicațiile asociate cu talasemia sunt determinate parțial de severitatea tipului talasemiei dumneavoastră și de tratamentul de care aveți nevoie. Deoarece talasemia este o afecțiune a sângelui, orice organ poate fi afectat.
Învățarea că vă aflați în pericol pentru complicații medicale grave din cauza talasemiei se simte alarmantă.
Știți că menținerea îngrijirii medicale regulate este cheia pentru depistarea acestor complicații și inițierea tratamentului precoce.
Schimbări scheletice
Producția de celule roșii din sânge (RBC) are loc în principal în măduva osoasă. În cazul talasemiei, această producție de RBC este ineficientă. Un mod în care organismul încearcă să îmbunătățească producția este prin extinderea spațiului disponibil în măduva osoasă. Cea mai importantă apare în oasele craniului și al feței. Oamenii pot dezvolta ceea ce se numește "facies talasemic" – cum ar fi obrajii și fruntea proeminentă. Inițierea timpurie a terapiei cronice de transfuzie poate împiedica apariția acesteia.
Osteopenie (oasele slabe) și osteoporoza (oase subțiri și fragile) pot să apară la adolescenți și adulți tineri. Nu se înțelege de ce apar aceste modificări în talasemie. Osteoporoza poate fi suficient de severă pentru a provoca fracturi, în special fracturi vertebrale. Terapia prin transfuzie nu pare să împiedice această complicație.
Splenomegalie
Splinea este capabilă să producă celule roșii din sânge (RBC); în general, aceasta pierde această funcție în jurul celei de-a 5-a luni de sarcină. În talasemie, producția ineficientă de RBC din măduva osoasă poate declanșa splină pentru a relua producția. Într-o încercare de a face acest lucru, splina crește în mărime (splenomegalie).
Această producție RBC nu este eficientă și nu îmbunătățește anemia. Inițierea timpurie a terapiei prin transfuzie poate preveni acest lucru. Dacă splenomegalia determină o creștere a volumului și / sau a frecvenței transfuziei, poate fi necesară o splenectomie (îndepărtarea chirurgicală a splnei).
Talpi de litiază
Thalassemia este o anemie hemolitică, ceea ce înseamnă că celulele roșii din sânge sunt distruse mai repede decât pot fi produse. Distrugerea celulelor roșii din sânge eliberează bilirubina, un pigment, din celulele roșii din sânge. Această bilirubină excesivă poate duce la apariția mai multor calculi biliari. De fapt, mai mult de jumătate dintre persoanele cu beta talasemie majoră vor avea biliari la vârsta de 15 ani. Dacă pietrele de biliară cauzează dureri sau inflamații semnificative, poate fi necesară îndepărtarea vezicii biliare (colecistectomie).
Supraîncărcarea cu fier
Persoanele cu talasemie sunt expuse riscului de supraîncărcare cu fier, numită și hemocromatoză. Fierul excesiv provine din două surse: transfuzii repetate de celule roșii din sânge și / sau creșterea absorbției fierului din alimente. Supraîncărcarea cu fier poate provoca probleme medicale semnificative în inimă, ficat și pancreas. Medicamentele numite chelatoare de fier pot fi folosite pentru a îndepărta fierul din corp.
Criza Aplastică
Persoanele cu talasemie (precum și alte anemii hemolitice) necesită o rată ridicată de producție de celule roșii în sânge.
Parvovirusul B19 este un virus care provoacă o boală clasică la copii numită boala a cincea. Parvovirusul infectează celulele stem din măduva osoasă care împiedică producerea de RBC timp de 7 – 10 zile. Această scădere a producției de RBC la o persoană cu talasemie conduce la apariția anemiei severe și, de obicei, la necesitatea transfuziei RBC.
Probleme endocrine
Suprasolicitarea excesivă a fierului la talasemie poate determina depunerea fierului în organele endocrine, cum ar fi pancreasul, tiroida și organele sexuale. Fierul în pancreas poate duce la apariția diabetului zaharat. Fierul din tiroidă poate determina hipotiroidism (nivel scăzut al hormonilor tiroidieni), care poate duce la oboseală, creștere în greutate, intoleranță la frig (senzație de frig când alții nu) și păr grosier.
Fierul în organele sexuale (hipogonadismul) determină scăderea libidoului și a impotenței la bărbați și lipsa ciclurilor menstruale la femei.
Probleme cardiace și pulmonare
Probleme cu inima nu sunt mai puțin frecvente la persoanele cu talasemie majoră beta. Extinderea inimii apare la începutul vieții din cauza anemiei. Cu mai puțin sânge, inima trebuie să pompeze mai mult, provocând mărirea. Terapia prin transfuzie poate ajuta la prevenirea acestui lucru. Supraîncărcarea cu fier pe termen lung a mușchiului cardiac este o complicație majoră. Fierul din inimă poate provoca batai neregulate ale inimii (aritmii) și insuficiență cardiacă. Inițierea terapiei de chelare pe cale ferată devreme este crucială pentru prevenirea acestor complicații care amenință viața.
Desi nu este complet inteles, persoanele cu talasemie par a fi riscante pentru dezvoltarea hipertensiunii pulmonare sau a hipertensiunii arteriale in plamani. Când tensiunea arterială este crescută în plămâni, devine mai dificil pentru inimă să pompeze sânge în plămâni, ceea ce poate duce la complicații ale inimii. Simptomele pot fi subtile, astfel că testele de screening sunt cruciale, astfel încât tratamentul să poată fi început devreme.
