Cele mai frecvente cancere de os în primele trei decenii de viață sunt osteosarcomul, sarcomul Ewing și condrosarcomul. Totusi, cancerul care incepe in oase sau cancerul osos primar este relativ rar. Această raritate poate fi dificilă din punct de vedere al tratamentului. Cu alte cuvinte, se cunoaște mai puțin despre tratamentul optim al cancerului osos și există mai puține studii clinice comparativ cu malignitățile mai frecvente, cum ar fi cancerul de sân sau cancerul de prostată.
Astfel de provocări deoparte, s-au înregistrat progrese remarcabile în multe domenii ale tratamentului cancerului osos în ultimii ani.
Pregătirea pentru tratament
Tratamentul pentru cancerul osos poate fi determinat după diagnosticarea corectă și stadializarea.
Testarea genetică
În pregătirea pentru tratament, pot fi oferite teste genetice sau consiliere, deoarece anumite modificări genetice, cum ar fi o aberație TP53, pot fi relevante. Gena TP53 are codul pentru realizarea unei proteine numite proteine p53 sau p53. Această proteină acționează ca un supresor tumoral, ceea ce înseamnă că reglează diviziunea celulară prin menținerea celulelor din creștere și împărțire prea repede sau într-un mod necontrolat.
Unele mutații ale acestei gene pot reduce funcția sa, echivalentul preluării piciorului de pe frânele diviziunii celulare, ceea ce poate favoriza malignitatea. Persoanele care au mutații p53 pot fi la risc pentru alte tipuri de cancer, altele decât cancerele osoase.
Consultări suplimentare
De asemenea, în acest moment, consultarea cu alți profesioniști pentru a aborda planurile viitoare și alte considerente poate fi de ajutor.
De exemplu, deși nu ar putea fi primul gând al unei persoane în legătură cu "tratamentul cancerului", menținerea fertilității în rândul tinerilor este, în general, considerată în prezent ca parte a întregului pachet de tratament. Acest lucru poate implica spermă bancară pentru tinerii de la vârsta de pubertate, precum și tehnici mai noi pentru menținerea fertilității la femei. Înainte de chimioterapie, medicul dumneavoastră va discuta, de asemenea, riscurile pe termen lung ale terapiei, inclusiv infertilitatea, dar și potențiale leziuni ale mușchiului cardiac și rate crescute ale cancerelor secundare.
Deoarece tratamentul cancerului osos poate produce efecte secundare și toxicități, medicii vor dori să evalueze performanța organelor cheie înaintea tratamentului pentru a obține citirea de bază. Citirile de bază sunt luate pentru lucruri cum ar fi funcția cardiacă, funcția renală și auzul, deoarece unele chimioterapii au profiluri de toxicitate care pot duce la afectarea acestor domenii. Citirile de bază sunt obținute prin teste cum ar fi o ecocardiogramă, care arată funcția inimii; testarea audiologică, care măsoară audierea; și teste de sânge care arată cât de bine funcționează organele cheie, inclusiv rinichii și măduva osoasă.
Pe lângă chimioterapie și opțiuni chirurgicale, opțiunile studiului clinic pot fi de asemenea discutate ca parte a procesului de înțelegere a riscurilor și beneficiilor tratamentului. Acest întreg proces este cunoscut sub numele de consimțământ informat.
Tratarea osteosarcomului
Din motive de simplitate, "cancerele osoase" sunt uneori concentrate împreună în materiale educaționale orientate spre pacienți. Totuși, tipul precis al cancerului osos poate deveni mai important atunci când se ia în considerare tratamentul.
Osteosarcomul este cea mai frecventă tumoare osoasă malignă primară la copii, adolescenți și adulți tineri.
Osteosarcom localizat
Osteosarcomul localizat
afectează numai osul în care sa dezvoltat și țesuturile de lângă os, cum ar fi mușchiul și tendonul. În cazul osteosarcomului localizat, nu există o răspândire detectabilă a cancerului în alte zone ale corpului. La adulții tineri, majoritatea osteosarcoamelor localizate apar în jurul genunchiului.Tratamentul standard actual pentru osteosarcomul localizat implică mai mulți pași: în primul rând, tratamentul cu chimioterapie care va lupta împotriva cancerului și îl va micșora (denumit chimioterapie neoadjuvantă); apoi, intervenția chirurgicală pentru a scoate boala primară; și apoi, ceea ce se numește chimioterapie adjuvantă, în mod ideal într-un studiu clinic atunci când unul este disponibil.Chimioterapia adjuvanta este asa numita pentru ca este in plus fata de chirurgie – chiar daca chirurgia pare sa fi scapat de cancer, pot exista resturi microscopice ale cancerului lasat in urma. Acesta este locul în care chimioterapia adjuvantă vine în a ucide orice celule cancerigene rămase.
Chimioterapia
Chimioterapia metotrexat, doxorubicină și cisplatină (MAP) poate fi utilizată pentru tratamentul de primă linie.
Terapia standard MAP include o doză de doxorubicină care poate pune oamenii la risc pentru probleme pe termen lung cu toxicitate față de inimă, așa că un agent numit dexrazoxan poate fi folosit într-o oarecare măsură pentru a ajuta la protejarea inimii. Un regim comun este de două cicluri de 5 săptămâni de terapie cu MAP neoadjuvant, care pot facilita salvarea membrelor (salvarea membrelor)
Chirurgie
Salvarea limbii este o procedură chirurgicală care înlocuiește un os canceros și reconstruiește un membru funcțional prin utilizarea unui implant de metal o grefă osoasă de la o altă persoană (alogrefă) sau o combinație de grefă osoasă și implant de metal (compozit aloprotetic).
Când mergem pentru vindecare, indiferent de localizarea cancerului, este o îndepărtare chirurgicală completă a tuturor bolilor. În brațe și picioare, poate fi efectuată intervenția chirurgicală și reconstrucția cu ajutorul unui dispozitiv artificial (endoproteze).
În unele cazuri, atunci când o porțiune a membrelor este îndepărtată, membrul rămas sub porțiunea implicată este rotit și reatasat (rotație). În alte cazuri, se utilizează țesuturi provenite de la un donator. O amputare poate fi efectuată atunci când membrul nu poate fi conservat sau în cazurile în care rezultatul, din punct de vedere al funcției, va fi probabil mai bun cu amputarea decât nu.
Terapia prin radiații
Când apare osteosarcomul în craniu, coaste, coloanei vertebrale sau în alte zone, operația este complexă. Atunci când boala ar fi extrem de provocatoare pentru a elimina chirurgical sau atunci când marjele chirurgiei sunt pozitive pentru cancer, radioterapia sa dovedit a îmbunătăți rezultatele. Doze mai mari de radiații totale sau doze zilnice mai mari (numite hipofracționare) pot îmbunătăți controlul asupra cancerului.
Radiurgia stereotactica implica utilizarea radioterapiei pentru a furniza radiatii precis directionate in mai putine tratamente cu doze mari decat terapia traditionala, care poate ajuta la mentinerea tesutului sanatos.
Răspunsul la terapie
Răspunsul sau contracția tumorii (necroza tumorală) după administrarea chimioterapiei neoadjuvante poate fi indicat în termenii prognosticului. Au fost, de asemenea, identificate subtipuri de osteosarcom de grad înalt (de exemplu, osteoblastice, chondroblastice și fibroblaste), dar nu pare să existe nicio legătură între aceste subtipuri diferite și tratamentul sau prognosticul pe care se poate aștepta.
Recent, grupul european de studii privind osteosarcomul (EURAMOS) a finalizat un studiu amplu care nu a reușit să demonstreze rezultate îmbunătățite cu tratament modificat bazat pe necroza tumorală și a fost recomandată continuarea chimioterapiei adjuvante cu MAP indiferent de necroza tumorală.
Tratarea osteosarcomului metastatic
Când majoritatea pacienților cu osteosarcom sunt diagnosticați pentru prima dată, cancerul este localizat și nu sa răspândit. Cu toate acestea, până la 30% dintre pacienți au cancer care sa răspândit sau metastazat la diagnostic și această răspândire apare cel mai frecvent în plămâni.
Cunoscute sub denumirea de "leziuni pulmonare echivocale", petele de plămâni suspecte sunt, de fapt, destul de frecvente în scanările curente de înaltă rezoluție, conform lui Reed și colegilor săi.
Există linii directoare care ajută medicii să determine importanța acestor constatări la scanări: unul sau mai multe pete pulmonare de peste sau egal cu 1 cm sau trei sau mai multe pete pulmonare mai mari sau egale cu 0,5 cm ar trebui să fie considerate în concordanță cu diagnosticul de osteosarcom metastatic , în timp ce leziunile mai mici sunt nedeterminate fără biopsie și confirmare.
Pacienții cu pete pulmonare echivoce pe imagistică, sau noduli, au două opțiuni de tratament: rezecție clinică sau observare în timpul chemo.
Prima opțiune, rezecția clinică, este o formă de tratament chirurgical care implică înlăturarea celulelor canceroase suspecte în plămâni, precum și eliminarea unei marje de țesuturi sănătoase din jur. Este de preferat să luați o probă de biopsie printr-un ac, de exemplu, pentru că va confirma dacă petele plămânilor sunt într-adevăr cancer și, în același timp, este terapia optimă în cazul cancerului, deoarece tocmai l-ați scos .
Alternativa la rezecția clinică este observarea petelor pulmonare și a se vedea cum răspund la chimioterapie. Dacă acestea nu se modifică în funcție de dimensiune după chimioterapie, în timp ce tumora primară se micșorează cu chemo, atunci piciorul pulmonar este mai puțin probabil să fie o tumoare. Continuarea monitorizării atente după chimioterapia adjuvantă este foarte importantă în aceste cazuri. Dimpotrivă, dacă petele pulmonare scad în dimensiune sau mineralizează (devin mai albe sau opace în imagistică) ca răspuns la chimioterapie, atunci aceasta indică mai mult ceva care va fi recomandat pentru îndepărtarea chirurgicală.
Momentul optim pentru eliminarea bolilor metastatice, cum ar fi petele pulmonare, nu este cunoscut. Reed si colegii sai recomanda continuarea cu indepartarea chirurgicala a metastazelor pulmonare dupa patru cicluri de chimioterapie MAP (urmate de doua cicluri dupa operatie) sau la sfarsitul tratamentului.
Tratarea Osteosarcomului recurent al plămânului
Uneori nu este întotdeauna clar dacă un loc pe plămân în scanarea imaginilor este o metastază reală sau o altă constatare. Recomandările recente ale experților precizează că luând ceva timp pentru a vă asigura că petele suspecte sunt într-adevăr, cancerul nu este considerat a compromite calitatea și obiectivele terapiei.
Dacă spotul sau petele sunt confirmate ca fiind cancer recidivat, experții recomandă inscrierea într-un studiu clinic. Dacă se utilizează uneori ifosfamidă și etopozid, aceștia au o toxicitate considerabilă.
Osteosarcomul metastatic osos recurent / refractar este foarte dificil de tratat și prognosticul este sumbru. Includerea studiului clinic în aceste situații este adesea recomandată pentru a încerca obținerea celor mai bune rezultate posibile.
Tratamentul sarcomului Ewing
Tratamentul pentru sarcomul Ewing este similar cu cel al osteosarcomului prin faptul că implică, în mod obișnuit, scoaterea tumorii primare (prin intervenție chirurgicală și / sau radiații) combinată cu chimioterapie care este proiectată pentru a ucide orice situs canceros microscopic.
Chimioterapia neoadjuvantă poate fi administrată, urmată de radiații, intervenții chirurgicale sau ambele. Se administrează apoi chimioterapie. Agenții implicați includ ifosfamida și etopozida (IE) plus vincristina, doxorubicina și ciclofosfamida (VDC) pentru pacienții mai tineri cu tumori localizate. Acest program care implică administrarea VDC-IE este acum standardul de îngrijire în America de Nord.
Tratarea sarcomului metastatic Ewing
În momentul în care o persoană este diagnosticată cu sarcom Ewing, aproximativ 25 la sută vor avea boală metastatică în plămâni. Reed și colegii recomandă radioterapia întregului plămân după finalizarea chimioterapiei; și spun că, din moment ce nodulii mici dispăreau adesea cu chimioterapie, trebuie luată în considerare o biopsie înainte de începerea tratamentului, dacă este posibil.
Cei cu metastaze limitate la plamani au o rata globala de supravietuire de cinci ani de 40%, in timp ce mai putin de 20% dintre pacientii cu metastaze osoase si / sau de maduva osoasa sunt supravietuitori pe termen lung.
Înscrierea în studiile clinice poate fi o opțiune deosebit de atractivă pentru pacienții cu sarcom metastatic. Investigațiile continuă să combine chimioterapia convențională cu medicamentele vizate și sperăm că unele dintre aceste combinații vor produce rezultate mai bune decât terapia disponibilă în prezent.
Tratarea sarcomului recurent Ewing
Ca și în cazul osteosarcomului recidivat, sarcomul Ewing recurent este, în general, asociat cu un prognostic foarte slab. Subsilele din cadrul grupului general pot fi extrem de importante. De exemplu, Reed și colegii noștri remarcă faptul că, deși pacienții cu recidivă precoce (în decurs de 2 ani de la diagnosticul inițial) au mai puțin de 10% șanse de supraviețuire pe termen lung, până la un sfert dintre cei cu recădere ulterioară vindecat.
Uneori, când recurența nu este metastatică, o terapie locală, cum ar fi radiațiile sau intervențiile chirurgicale, poate fi administrată în plus față de chimioterapie. La pacienții cu boală metastatică sau recurentă, cu prognostic mai bun pe termen lung, radioterapia stereotactică poate fi o opțiune, așa cum se întâmplă în unele cazuri cu osteosarcom.
O diferență între tratamentul osteosarcomului recurent față de sarcomul Ewing este că chimioterapia este recomandată în general pentru toți pacienții recurenți ai sarcomului Ewing, în timp ce îndepărtarea chirurgicală a metastazelor poate fi singura terapie utilizată pentru unii pacienți cu osteosarcom metastatic.
Ca și în cazul osteosarcomului, se recomandă insistent luarea în considerare a înscrierii într-un studiu clinic, chiar și la prima recădere.
Tratarea chondrosarcomului
Chirurgia pentru a scoate cancerul este necesară pentru orice șansă de vindecare în cazul condrosarcomului, iar metastazele pulmonare care pot fi îndepărtate sunt, de asemenea, eliminate. Există subtipuri diferite de condrosarcom. Cu toate acestea, condrosarcomul convențional nu
răspunde la chimioterapie. Un alt tip de condrosarcom care poate fi mai sensibil la chimioterapie include condrosarcomul dediferențiat.
Chondrocitele sunt celulele din corpul tău care fac cartilajul, iar chondrosarcomii tind să aibă un mediu tumoral unic, la fel cum cartilajul este oarecum un țesut unic. Sa presupus că motivul pentru care chimioterapia nu pare să acționeze asupra chondrosarcomului este că ceva despre tumora cartilaginoasă împiedică eliberarea chimioterapiei în celulele maligne.
Terapia cu radiații este uneori recomandată după o intervenție chirurgicală care nu a scos toate cancerurile (numite marje pozitive). Dacă cineva cu chondrosarcom dezvoltă metastaze sau dacă boala se întoarce într-o zonă care nu poate fi îndepărtată chirurgical, se recomandă ca genetica tumorii să fie testată, iar studiile clinice ar fi principalul considerent în acel moment.
