Dermatomiozita este o boală inflamatorie (miopatie) care afectează în primul rând pielea și mușchii, dar poate afecta și alte organe ale corpului. Cercetările sugerează că este o tulburare autoimună, în care organismul atacă propriile celule sănătoase.
Dermatomiozita poate să apară la persoanele de orice vârstă. La adulți, debutul vârfului este de aproximativ 50 de ani. Cunoscută drept dermatomiozita juvenilă la copii, vârsta vârstei de debut este de 5-10 ani.
Ea afectează femele de două ori la fel de des ca și bărbații și apare la persoanele de orice origine etnică.
Dermatomiozita Simptomele
Dermatomiozita produce simptome în piele și mușchi, cum ar fi:
- O erupție roșiatică-purpurioară până la amețeli roșii, într-o distribuție simetrică în jurul ochilor (erupție heliotropică)
- Umflături roșii închise (papule Gottron) articulațiile degetului sau picioarelor, coatele, gleznele sau genunchii
- La copii, pot apărea noduli fermați galbeni sau carnați (calcinoză) peste aceleași proeminențe osoase
- Unele persoane au, de asemenea, scalp scalp sau pierderea parului difuză
- Simptome musculare include oboseală sau slăbiciune atunci când urcă scările, urcă dintr-o poziție așezată sau ridicând brațele.
Desi mai putin frecvente, persoanele cu dermatomiozita pot avea, de asemenea, simptome sistemice cum ar fi artrita, dificultati de respiratie sau dificultati la inghitire sau vorbire. Adulții cu vârste mai mari de 60 ani cu dermatomiozită par să aibă un risc mai mare de apariție a cancerului.
Diagnosticarea dermatomiozitei
Persoanele cu dermatomiozită au adesea boală de piele ca simptome inițiale. Erupțiile caracteristice și papulele, precum și nodulii de calcinoză la copii vor sugera diagnosticul. Uneori, leziunile cutanate pot fi confundate cu leziunile eritematosculare, psoriazis sau lichen planus. Copiii cu dermatomiozită pot fi greu de diagnosticat până când simptomele caracteristice ale pielii devin vizibile.
Pe lângă simptomele cutanate, testele de sânge pot fi efectuate pentru a detecta enzimele musculare și markerii inflamației. Unii indivizi cu dermatomiozită au un test de sânge anticorp antinuclear pozitiv (ANA). Rezonanța magnetică (RMN), electromiografia (EMG) și biopsia musculară pot evalua boala musculară și deteriorarea.
Tratamentul dermatomiozitei
Tratamentul dermatomiozitei se concentrează asupra controlului bolii musculare și a simptomelor cutanate. În general, se administrează un corticosteroid cum ar fi prednison pentru a scădea inflamația musculară. Dacă efectele secundare ale steroizilor devin severe, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare sau citotoxice, cum ar fi metotrexatul (Rheumatrex) sau azatioprina (Imuran). Metotrexatul poate, de asemenea, ajuta la reducerea simptomelor cutanate. Persoanele cu dermatomiozită sunt fotosensibile și ar trebui să le protejeze pielea de expunerea la soare.
Dacă este prezentă slăbiciune musculară, terapia fizică și ocupațională poate ajuta la îmbunătățirea funcției musculare și la prevenirea complicațiilor cum ar fi contractuale. Unele persoane pot avea nevoie de tratament pentru simptome sau complicații sistemice.
Outlook
Majoritatea persoanelor cu dermatomiozită vor necesita tratament pe termen lung.
Calcinoza poate complica tratamentul bolii la copii și adolescenți. Unele persoane pot dezvolta cancer sau insuficiență de organe, ducând la o speranță de viață redusă. Cu toate acestea, mulți indivizi răspund bine la tratament și au scutire de unele sau de toate simptomele lor.
