Fibroza chistică (CF) este o boală cronică, de scurtare a vieții, care apare ca urmare a unui defect genetic. Gena defectă afectează capacitatea organismului de a transfera apă și sare către și din celulele care produc transpirație, mucus și enzime digestive. Acest lucru determină secrețiile, care în mod normal sunt subțiri și apoase la oamenii sănătoși, să devină foarte groși și lipiciosi.
Secretele groase înfundă organele și le împiedică să funcționeze corect. Consecințele fibrozei chistice pot afecta mai multe organe și sisteme.
Efectul fibrozei chistica
În CF, sunt afectate multe organe ale corpului și sisteme, inclusiv:
- Sistemul respirator (organe specifice cum ar fi plămânii și alte structuri din organism care vă permit să respirați și să circulați sânge oxigenat în organism)
- Gastrointestinale (sistemul muscular și scheletului)
- Sistemul genitourinar (legat de organele genitale și urinare)
- Sistemul reproductiv (sistemul organelor sexuale, inclusiv fluidele, hormonii și feromonii)
- Organe particulare Afectează CF
Unele dintre organele majore afectate de CF includ plamanii, pancreasul, ficatul și vezica biliară, intestinele și organele de reproducere.
Plămâni
Există o producție anormală de mucus de-a lungul tractului respirator datorită transportului defectuos al electroliților în țesuturile căilor respiratorii. Acest mucus se usucă ușor și este greu de curatat din căile respiratorii, care poate provoca blocaj, lezarea alveolelor (pulberi mici de aer) în plămâni și permite formarea de particule străine (care cauzează infecții pulmonare cronice). Fibroza chistică produce probleme în plămâni atunci când mucusul gros se acumulează și se blochează în căile respiratorii.
Când se întâmplă acest lucru:
Pasajurile de respirație devin blocate și aerul nu poate trece prin.
Bacteriile cresc în colecțiile de mucus și cauzează infecții în plămâni, nas și sinusuri. Polipi nazali se pot dezvolta la unii pacienți cu CF.
Pancreasul
-
Pancreasul face parte din sistemul digestiv. Misiunea lui este sa secrete enzime care sunt necesare pentru digerarea alimentelor si un hormon numit insulina care controleaza zaharul din sange. Fibroza chistică determină, de asemenea, ca aceste secreții să devină mai groase.
-
Când se întâmplă acest lucru:
-
Conducta pancreatică se înfundă.
Enzimele nu pot trece de obstrucție.
Alimentele nu sunt digerate în mod corespunzător și corpul nu poate absorbi substanțele nutritive.
În cele din urmă, obstrucția pancreasului poate provoca cicatrizarea care dăunează celulelor producătoare de insulină și le împiedică să producă insulină. Insulina nu este disponibilă pentru celule, ceea ce determină creșterea nivelului zahărului din sânge. Această afecțiune se numește diabet zaharat dependent de insulină, care se întâmplă în aproximativ 15% din toți pacienții cu CF.
-
Ficatul și vezica biliară
-
Deși nu este comună, secrețiile îngroșate pot, de asemenea, să înfundă canalele biliare ale ficatului și vezicii biliare și să le împiedice să funcționeze corect.
-
Dacă blocarea canalelor din ficat continuă pentru perioade lungi de timp, ficatul ar putea deveni permanent deteriorat.
-
În cazul în care conductele vezicii biliare se înfundă, vezica biliară este de obicei îndepărtată.
Intestinele
Uneori intestinele sunt primul organ afectat de fibroza chistică. La aproximativ 20% din toate nou-născuții cu CF, secrețiile groase se formează în intestine, provocând un blocaj vital al intestinelor, cunoscut sub numele de ileus meconiu.
Organele reproductive
Fibroza chistică afectează organele reproductive ale bărbaților și femeilor în mod diferit și în următoarele moduri:
Bărbații
sunt aproape întotdeauna infertili deoarece secrețiile groase din canalul spermei cauzează un blocaj care împiedică sperma să treacă.
Femeile sunt adesea capabile să conceapă, dar pot avea scăderea fertilității din cauza mucusului gros de col uterin care blochează intrarea spermei.
