Granulomatoza cu polianitita (GPA)…

Pentru a limita amenințarea percepută, celulele imune vor înconjura celulele și vor forma un nodul întărit, cunoscut sub numele de granulom.

Formarea granuloamelor poate duce la dezvoltarea inflamației cronice în vasele de sânge afectate (o afecțiune cunoscută sub numele de vasculită). De-a lungul timpului, acest lucru poate slăbi structurile vaselor și le poate face să explodeze, de obicei la locul creșterii granulomatoase. De asemenea, poate cauza vasele de sânge să se întărească și să se înguste, tăind alimentarea cu sânge a părților cheie ale corpului.

GPA afectează în principal vasele de sânge mici și mijlocii. În timp ce tractul respirator, plămânii și rinichii sunt țintele principale ale atacurilor, GPA poate, de asemenea, să dăuneze pielea, articulațiile și sistemul nervos. Inima, creierul și tractul gastrointestinal sunt rareori afectate.

GPA afectează bărbații și femeile în mod egal, în primul rând între 40 și 60 de ani. Se consideră o boală neobișnuită, cu o incidență anuală de numai 10-20 de cazuri la un milion de persoane.

Semnele precoce și simptomele

Simptomele GPA variază în funcție de localizarea inflamației vasculare. În boala în stadiu incipient, simptomele pot fi adesea vagi și nespecifice, cum ar fi nasul curgător, durerea nazală, strănutul și picurarea post-nazală.

Cu toate acestea, pe măsură ce progresează boala, se pot dezvolta alte simptome mai grave, printre care:

Pierderea în greutate

Oboseală

Pierderea poftei de mâncare

• Febră
• Sângerări nazale
• Dureri toracice (cu sau fără scurgere de respirație) natura acestor simptome poate face dificil diagnosticul. Nu este neobișnuit, de exemplu, ca GPA să fie diagnosticată greșit și tratată ca o infecție respiratorie. Numai atunci când medicii nu pot găsi nici o dovadă a unei cauze virale sau bacteriene care să poată fi comandate cercetări suplimentare, în special atunci când există dovezi de vasculită.
• Simptome sistemice
• Ca boală sistemică, GPA poate provoca vătămarea unuia sau mai multor sisteme de organe simultan. În timp ce localizarea simptomelor poate varia, cauza principală (vasculita) poate indica de obicei medicului în direcția unui diagnostic autoimun, dacă sunt implicate mai multe organe.
• Simptomele sistemice ale GPA pot include:
• Prăbușirea podului nazal datorită unui sept perforat (cunoscut și sub numele de "deformare a nasului" similar cu cel observat la utilizarea cocainei pe termen lung)

Pierderea dinților datorită distrugerii osoase subiacente

Pierderea auzului senzorineural cauzată de deteriorarea urechii interne

Dezvoltarea creșterilor granulomatoase în anumite părți ale ochiului

Modificări ale vocii datorate îngustării traheei

• Sânge în urină (hematurie)
• Pierderea rapidă a funcției renale care duce la insuficiența renală
• Tuse cu sângerări sângeroase datorită formării leziunilor și cavităților granulomatoase în plămâni
• Artrita (adesea diagnosticată inițial ca artrita reumatoidă)
• Dezvoltarea de plasturi roșii sau purpurii pe piele (purpură)
• Senzație de amorțeală, furnicături sau arsură prin leziuni ale nervilor (neuropatie)
• Metode de diagnostic

• Diagnosticul GPA se face, de obicei, numai după ce mai multe simptome care nu au legătură se fac inexplicabile pentru o perioadă lungă de timp. Deși există teste de sânge disponibile pentru a identifica autoanticorpi specifici asociate cu boala, prezența (sau lipsa) anticorpilor nu este suficientă pentru a confirma (sau respinge) un diagnostic. ◊ În schimb, diagnosticul se face pe baza combinației de simptome, teste de laborator, raze X și rezultatele unui examen fizic.
• Alte instrumente pot fi necesare pentru a susține un diagnostic, inclusiv o biopsie a țesutului afectat. O biopsie pulmonară este, de obicei, cel mai bun loc pentru a începe, chiar dacă nu există simptome respiratorii. Biopsii ale tractului respirator superior, prin contrast, tind să fie cel mai puțin util, deoarece 50 la sută nu vor prezenta semne de granulom sau leziuni tisulare.
• În mod similar, o radiografie în piept sau o scanare CT poate deseori să prezinte anomalii pulmonare la persoanele cu funcția pulmonară normală.
• Împreună, combinația dintre teste și simptome poate fi suficientă pentru a susține un diagnostic GPA.

Tratamentul curent

Înainte de anii 1970, granulomatoza lui Wegener a fost considerată aproape universal fatală, cel mai adesea datorită insuficienței respiratorii sau uremiei (o afecțiune care implică niveluri anormal de mari de produse reziduale în sânge).

În ultimii ani, combinația de corticosteroizi cu doze mari și medicamente suprimatoare imune sa dovedit eficientă în ceea ce privește remisia în 75% din cazuri.

Prin reducerea activă a inflamației cu corticosteroizi și prin temperarea răspunsului autoimun cu medicamente suprimatoare imune cum ar fi ciclofosfamida, multe persoane cu GPA pot trăi o viață lungă și sănătoasă și pot rămâne în remisie timp de 20 de ani sau mai mult.

După tratamentul inițial, dozele de corticosteroid sunt, de obicei, reduse pe măsură ce boala este controlată. În unele cazuri, medicamentele pot fi oprite cu totul.

Ciclofosfamida, prin contrast, este de obicei prescrisă timp de trei până la șase luni și apoi transferată la alt imunosupresor mai puțin toxic. Durata terapiei de întreținere poate varia, dar durează în mod obișnuit timp de un an sau doi înainte de luarea în considerare a oricăror modificări ale dozei.

La persoanele cu boală severă pot fi necesare alte intervenții mai agresive, inclusiv:

Terapie intravenoasă cu doze mai mari

Schimb de plasmă (în cazul în care sângele este separat pentru a elimina autoanticorpi)

Transplantul de rinichi

Prognoză

În pofida ratelor mari de remisiune, 50% dintre persoanele tratate vor avea o recidivă. Mai mult, persoanele cu GPA sunt expuse riscului de complicații pe termen lung, inclusiv insuficiență renală cronică, pierderea auzului și surzenie. Cea mai bună modalitate de a evita aceste situații este să programați consultări periodice cu medicul dumneavoastră, precum și teste de rutină de sânge și de imagistică.

Prin administrarea corectă a bolii, 80% dintre pacienții tratați cu succes vor trăi cel puțin opt ani. Terapiile noi pe bază de anticorpi și un derivat de tip penicilin numit CellCept (micofenolat de mofetil) pot îmbunătăți în continuare aceste rezultate în următorii ani.