Cu toate că limfoamele sunt toate tipuri de cancer care afectează limfocitele – un tip de celule albe din sânge – câteodată se termină asemănarea. Există multe tipuri și subtipuri diferite de limfom. Cele două categorii principale sunt limfomul Hodgkin, sau HL, și limfomul non-Hodgkin, sau NHL. Majoritatea ambelor NHL și HL sunt limfoame nodale, ceea ce înseamnă că acestea provin din ganglionii limfatici. Totuși, este posibil ca limfoamele să apară aproape oriunde.
Definiție: Limfomul extranodal primar
Când se crede că limfomul are originea
în afara ganglionilor limfatici , se numește limfom extranodal sau, mai exact, limfom extranodal primar. Uneori, poate fi dificil să se determine unde în corp a început un limfom. În aceste cazuri, medicii pot urma o definiție mai apropiată:Dacă limfomul a avut la un moment dat o masă tumorală majoră – cea mai evidentă vrac – într-un loc extranodal, atunci acesta poate fi considerat un limfom extranodal. Diferențe importante Din limfoamele care încep în ganglionii limfatici sau limfoamele nodale, aproape toate pot avea o implicare extranodală
– adică se pot răspândi în locurile extranodale. Un limfom care se extinde la alte organe din ganglionii limfatici nu este considerat un limfom extranodal primar. Pentru a fi extranodal primar, limfomul trebuie să aibă o origine
în afara ganglionilor limfatici. Prezentare generală Limfoamele extranodale primare sunt mult mai frecvente în NHL decât în limfomul Hodgkin. Pana la 33% din totalul NHL este considerat limfom extranodal primar, in timp ce in HL, boala extranodala primara este considerata mai rara. Cel mai frecvent situs al limfomului extranodal primar este în tractul gastrointestinal, iar aproape toate acestea sunt NHL. Următorul site cel mai frecvent după tractul GI este pielea. Cu toate acestea, atunci când NHL începe numai în piele, se numește limfom de piele sau limfom cutanat.
Limfomul extranodal poate apărea, de asemenea, în țesutul limfatic al splinei, măduvei osoase, timusului, amigdalelor și adenoidelor – mici pungi de țesut asemănător amigdalelor ascunse unde pasajele nazale întâlnesc gâtul.
Celulele imune sau limfoide din stomac, plămâni, în structurile din jurul ochilor, în glanda tiroidă, glandele salivare și intestinul subțire pot da naștere, de asemenea, limfoamelor primare. Limfoamele din aceste domenii includ "limfomul de limfom B din țesutul limfoid asociat cu mucoasa" sau MZBCL de MALT, pe scurt. Limfoamele primare ale nasului și gâtului includ MZBCL al MALT, limfomul difuz de celule B mari sau DLBCL și limfoamele cu celule naturale ucigașe / T. Limfoamele primare pot afecta testiculele la bărbați și se numesc limfoame testiculare primare. Limfomul din creier sau limfomul SNC poate fi, de asemenea, primar. În timp ce limfomul extranodal primar al creierului și testiculelor a fost asociat cu o boală mai dificil de tratat, studii recente au arătat că tratamentul special adaptat acestor situri poate duce la îmbunătățiri semnificative. Limfoamele foliculare extranodale primare care nu sunt limfoame ale pielii apar destul de rar. Limfoamele osoase primare sunt o condiție rară în care limfomul începe într-un os.
Limfomul cardiac primar este unul dintre cele mai rare tumori ale inimii. Primul limfom cardiac se crede că compune doar 1,3% din toate tumorile cardiace și doar 0,5% din toate limfoamele extranodale. Când apare, cel mai frecvent tip de tumoare este limfomul difuz cu celule B mari și, de obicei, sunt implicate atriul drept și ventriculul drept.
O observație a limfoamelor extranodale primare, în general, este că acestea au crescut dramatic cu apariția HIV și SIDA.
Limfomul extranodal primar – Prognoza
Faptul că un limfom este un limfom
primar extranodal
poate fi un factor în planul de tratament și în prognostic, dar alți factori pot fi la fel de importanți sau de o importanță majoră.
Subtipul limfomului, celula B sau celula T, si organul sau tesutul primar de origine pot fi factori prognostici importanti.
Implicarea extranodală – Prognoză
Aproape toate limfoamele nodale se pot răspândi în locurile extranodale, dar în aceste cazuri nu sunt considerate limfoame primare extranodale.
În NHL, cele mai eficiente planuri de tratament depind de o serie de factori, și
implicarea extranodală
poate fi una dintre ele. Uneori, un limfom care este limitat la ganglionii limfatici este mai tratabil și are un prognostic mai favorabil decât limfomul care sa răspândit în afara ganglionilor limfatici. Cu toate acestea, multitudinea de posibilități pentru NHL primară extranodală – alături de mulți alți factori care influențează tratamentele și rezultatele – înseamnă că planul de tratament și prognozele pot fi extrem de individuale. În unele cazuri, implicarea extranodală este mai indicată de boala avansată. În boala lui Hodgkin, de exemplu, implicarea extranodală – cu excepția splinei și timusului – indică boala Hodgkin stadiul IV. Chiar și boala Hodgkin din stadiile tardive poate fi destul de tratabilă. Limfom malign primar al sânului: Studiu clinicopatologic pentru nouă cazuri.
Leucemie și limfom
