Limfomul este un cancer de sânge care afectează limfocitele, un fel de globule albe. Cele două tipuri principale de limfom sunt limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin sau NHL. Deși limfoamele încep de obicei în ganglionii limfatici, ele pot apărea practic oriunde în organism. Când apar în afara ganglionilor limfatici, se numesc limfoame extranodale.
Limfomul osos primar este un limfom mai puțin frecvent extranodal. Când un limfom începe în afara ganglionilor limfatici, este mult mai frecvent ca malignitatea să înceapă în tractul gastro-intestinal decât în os.
Privire de ansamblu
Limfomul osos primar este o afecțiune extrem de rară în care începe un limfom în oase. Această afecțiune reprezintă aproximativ 1 până la 2% din toate cazurile de limfom non-Hodgkin, cu o incidență mai mare de 3-9% la copii și adolescenți. Cancerul care începe în altă parte și apoi se răspândește în oase este mult mai frecvent decât limfomul osos primar.
Cine este afectat? Limfoamele osoase primare afectează în principal adulții. Bărbații sunt mult mai probabil să fie afectați decât femelele. Cele mai multe sunt limfoame non-Hodgkin de tip B de celule mari, pentru care numărul de vârfuri vârste între vârstele de 45 și 60 de ani. Cu toate acestea, atunci când vine vorba de partea inferioară a coloanei vertebrale la sacrum sau cozii, limfomul osos primar are un vârf incidența la adolescenți și la vârsta de 20 de ani.
Și cazuri rare apar la copiii cu o vârstă medie de 12 ani.
Simptomele
Majoritatea persoanelor afectate de limfomul osoasă primar simt mai întâi durerea în oasele lor. Deseori durerea se simte chiar în repaus. Acest lucru poate persista cu luni înainte de apariția altor simptome. Când limfomul crește, poate provoca o umflare a limbii și poate limita mișcările brațului sau piciorului. Alte simptome ale limfomului, cum ar fi febra și pierderea în greutate, nu sunt frecvente.
Teste
Imagistica diagnostică, raze X și scanări ale osului, ajută la detectarea limfomului osoasă primar. O tumoare a osului prezintă modificări caracteristice ale apariției osului la scanarea RMN sau CT. Poate exista un tipar mâncat de distrugere osoasă în zonele afectate de limfom.
Pentru a determina tipul de tumoare, se face o biopsie a osului. Acest lucru se poate face chirurgical, luând o mică bucată din osul implicat în tumoare pentru examinarea microscopică. Alte teste ajută la determinarea dacă tumora este larg răspândită sau limitată la os. PET / CT ale pieptului, abdomenului și pelvisului poate fi utilizat pentru a determina gradul de implicare a ganglionilor limfatici și prezența bolii la distanță.
Tipuri
Cel mai frecvent, limfomul osos primar este limfom non-Hodgkin sau NHL. Hodgkin limfomul osului este mult mai puțin probabil. Dintre diferitele tipuri de NHL, limfomul cu celule B difuze mari sau DLBCL, este cel mai frecvent limfom osos primar. Tipul de limfom ghidează deciziile privind tipul de tratament care ar putea fi urmărit.
Tratamentul
Pentru că limfomul osoțar primar este atât de rar, nu sa stabilit un singur regim optim de tratament. Tratamentele actuale constau de obicei în chimioterapie pentru câteva cicluri în asociere cu radioterapia la os.
Tratamentul pe un număr de fronturi diferite sau terapia multimodală este obișnuit, cu toate acestea, secvența de radiații și chimioterapie variază în rapoartele publicate. Ratele de supraviețuire pentru limfoamele osoase primare sunt adesea mai bune decât pentru alte forme de limfom non-Hodgkin.
Universitatea din Miami raportează că peste 80% dintre persoanele tratate pentru limfomul osos primar nu au progresat în boala lor după 4 ani – au găsit o supraviețuire fără progresia bolii de 83% sau PFS într-un studiu de 53 de pacienți. Nu a fost observată nicio diferență între pacienții tratați cu chimioterapie sau chimioterapie combinată plus radiații. Totuși, a existat o tendință de îmbunătățire a PFS pentru pacienții cu DLBCL tratați cu rituximab plus chimioterapie.
Concluzie
După tratament, scanările PET / CT pot fi deosebit de utile pentru evaluarea răspunsului la terapie. Studiul de imagistică post-tratament de alegere este scanarea PET / CT, care ajută la distingerea bolii persistente de fibroză. De asemenea, pacienții trebuie monitorizați pentru recadere pe termen lung. Lymphoma osoasă are o rată scăzută de recădere locală și, cel mai adesea, reapare în locații îndepărtate de boala inițială.
