Lymphangiomatosis este o boală în care multe tumori (limfangiomas) sau chisturi cresc în sistemul limfatic al corpului. Deși aceste tumori nu sunt canceroase, ele invadează țesuturile organismului și provoacă dureri, dificultăți de respirație și o varietate de alte simptome, în funcție de locul în care apar. Limfangiomele pot crește în oase, țesut conjunctiv și organe ale corpului și pot împiedica, comprima sau distruge țesuturile.
Ce cauzează limfangiomatoza nu este încă cunoscută.
Lymphangiomatosis este cel mai adesea diagnosticat la sugari și copii mici, dar poate să apară la orice vârstă. Ea afectează atât bărbații cât și femeile de orice origine etnică. Deoarece limfangiomatoza este rară și dificil de diagnosticat corect, nu se știe exact câte persoane sunt afectate de aceasta în întreaga lume.
Simptomele
Simptomele limfangiomatosis depind de locul în care tumorile cresc în organism.
- Plămâni – poate provoca o tuse cronică, respirație șuierătoare, scurtarea respirației, colectarea de lichid în jurul plămânilor
- Inima – bătăi rapide ale inimii, dureri în piept
- Stomac, intestine – dureri abdominale, greață, vărsături, diaree
- Rinichi – durere,
- Oase – durere, slăbire a osului care duce la fractură, nervuri în coloană vertebrală
În timp, una sau mai multe oase pot fi înlocuite cu țesut limfangiom, cunoscut sub numele de boala lui Gorham. Limfangiomele nu cresc în creier deoarece sistemul limfatic nu se extinde în acesta.
Diagnosticul
Diagnosticul limfangiomatoză se bazează pe simptomele și prezența multor limfangiomi în organism. CT (tomografie computerizată), scanarea și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate pentru evaluarea bolii. O probă de țesut (biopsie) este luată pentru a confirma faptul că tumorile sunt limfangiom.
Tratamentul
Limfangiomatoza se agravează încet în timp. Pe măsură ce tumorile cresc, acestea pot provoca simptome grave, unele dintre ele putând pune în pericol viața, cum ar fi provocarea colectării de lichide în jurul plămânilor care limitează respirația. Îndepărtarea chirurgicală a tumorilor este posibilă, dar unele tumori pot fi dificil de îndepărtat complet dacă s-au răspândit. O medicație numită Intron A (interferon alfa), chimioterapie sau radioterapie poate fi utilă în tratarea bolii. Alte tratamente sau intervenții chirurgicale pot fi utile în ameliorarea unora dintre simptomele sau problemele cauzate de limfangiomatoza. De exemplu, un tub poate fi introdus în torace (toracentesis) pentru a evacua lichidul acumulat, sau se poate face o intervenție chirurgicală pe coloană vertebrală pentru a ușura nervii ciupiți.
