Lymfomul cutanat cu celule T (CTCL) este un limfom al pielii. CTCL apare din celulele T, un tip de limfocite sau celule albe din sânge. CTCL nu este o boală unică, ci un grup de limfoame diferite care afectează pielea, în special:
- Mycosis fungoides,
- Sindromul Sezary,
- Sarcomul celular al reticulului pielii și
- Un număr de alte limfoame rare.
Limfomul implică în mod obișnuit ganglionii limfatici. Totuși, celulele limfatice sau limfocitele sunt prezente în toate organele corpului. Pielea este o linie importantă de apărare a sistemului imunitar, iar unele celule T migrează natural la nivelul pielii pentru a proteja împotriva infecțiilor. Celulele canceroase ale limfomului cutanat cu celulă T migrează de asemenea pe piele. Majoritatea caracteristicilor CTCL sunt legate de leziuni sau leziuni pe care le produc pe piele.
Limfomul cutanat cu celule T reprezintă un grup de tipuri rare de limfom non-Hodgkin (NHL). CTCL reprezintă doar aproximativ 1 din 40 de pacienți recent diagnosticați cu NHL.
Factorii de risc
CTCL afectează bărbații mai frecvent decât femeile. Persoanele cu CTCL sunt, de obicei, în vârsta de cincizeci sau șaizeci. Copiii sunt rar afectați. Sa înregistrat o creștere dramatică a numărului de persoane afectate de limfomul cutanat în ultimele 3 decenii.
Nu se știe prea multe despre cauza CTCL. Spre deosebire de alte tipuri de limfoame, nu există nicio asociere cu viruși cunoscuți.
Cercetarea este în curs de desfășurare pentru a determina ce cauzează CTCL.
Simptomele
Primele simptome ale limfomului cutanat includ piele uscată sau scalabilă, erupții roșii și mâncărime. Erupțiile sunt mai frecvente în zonele care rămân acoperite cu haine. Unele persoane pot observa mai întâi pe piele pungi roșii sau întunecate. Aceste simptome nu sunt specifice pentru limfom și majoritatea oamenilor sunt adesea tratați pentru condiții mai frecvente ale pielii înainte de suspectarea limfomului.
Pe măsură ce boala progresează, plasturii roșii pot deveni crescuți. Aceste plasturi crescuți sunt cunoscuți sub numele de plăci. Placile se pot transforma mai târziu în tumori nodulare sau accidentale. În cazul bolii avansate, ulcerul se poate dezvolta pe lângă aceste leziuni. CTCL se poate răspândi și în ganglionii limfatici sau în alte organe. Majoritatea persoanelor cu CTCL au doar simptome de piele. Aproximativ 10% din cazurile în stadiu târziu progresează pentru a dezvolta complicații grave.
Diagnosticarea
Pentru a diagnostica CTCL este necesară o biopsie cutanată. Proba de biopsie va fi examinată sub microscop pentru a identifica celulele limfomului. O serie de alte teste, inclusiv teste pentru markerii limfomului (imunohistochimie) și genele limfomului, sunt necesare pentru a afla tipul de limfom. Pentru a localiza amploarea bolii, se pot face scanări CT sau alte teste de imagistică.
Tratamentul
Tratamentul limfomului cutanat este destul de diferit de modul în care sunt tratate alte limfoame. Strategia dvs. de tratament va depinde de gradul de implicare a pielii, de tipul de leziune a pielii și de implicarea nodurilor sau a altor organe ale corpului.
Multe tipuri de tratament sunt utilizate:
Agenti chimioterapie aplicate pe piele
- Total piele cu fascicul de electroni terapie – un tip de tratament prin radiații
- Psoralen și ultraviolete A raze
- Ultraviolete raze B
- Bexarotene – ambele ca gel, precum și comprimate
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chimioterapie prin injecții sau pilule
- Cel mai recent, US Food and Drug Administration (FDA) a aprobat gel mechloretamină (Valclor) pentru tratamentul pielii fungiides, cel mai frecvent tip de CTCL. Înainte de aprobare, mechloretamina a fost aprobată doar pentru tratamentul intravenos.
Un cuvânt de la Verywell
Un grup european de consens de experți sa întâlnit și a publicat recomandările lor privind tratamentul pentru diferite tipuri și cazuri de CTCL, observând că terapiile îndreptate împotriva pielii sunt încă cea mai potrivită opțiune pentru miocoza fungoides în stadiu incipient, pacienții cu miocoză fungoides pot aștepta la o speranță de viață normală.
Din păcate, prognosticul nu este încă la fel de bun pentru pacienții cu boală avansată, au remarcat, deși pentru un subset extrem de selectat de pacienți, supraviețuirea prelungită poate fi realizată cu transplant alogen de celule stem (alloSCT).
Totuși, în ultimul deceniu, s-au înregistrat progrese enorme în ceea ce privește înțelegerea modului în care se dezvoltă fungicidele fungice și sindromul Sezary, astfel încât există speranța că acest lucru va duce și la progresul tratamentului.
