Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) nu este vindecabilă, dar este tratabilă. Din fericire, medicamentele noi au fost aprobate abia în 2014, ceea ce face o diferență în ceea ce privește simptomele, calitatea vieții și progresia persoanelor care trăiesc cu boala. În schimb, medicamentele utilizate până la foarte recent au fost considerate a cauza mai mult rău decât bine pentru unele persoane cu IPF.
Dacă ați fost diagnosticat cu această boală, asigurați-vă că nu vă descurajați de informațiile mai vechi.
Obiectivele tratamentului pentru fibroza pulmonară idiopatică
Daunele care au apărut în IPF sunt, prin definiție, ireversibile; fibroza (cicatrizarea) care a avut loc nu poate fi vindecată. Prin urmare, obiectivele tratamentului sunt:
- Să minimalizeze deteriorarea ulterioară a plămânilor. Deoarece cauza principală a IPF este lezarea urmată de vindecarea anormală, tratamentul este îndreptat spre aceste mecanisme.
- Îmbunătățiți dificultatea respirației.
- Maximizați activitatea și calitatea vieții.
Din moment ce IPF este o boală neobișnuită, este util dacă pacienții pot căuta îngrijire la un centru medical specializat în fibroza pulmonară idiopatică și boala pulmonară interstițială. Un specialist probabil are cele mai recente cunoștințe despre opțiunile de tratament disponibile și vă poate ajuta să alegeți unul cel mai potrivit pentru cazul dvs. individual.
Medicamente pentru fibroza pulmonară idiopatică
Inhibitorii tirozin kinazei
În octombrie 2014, două medicamente au devenit primele medicamente aprobate de FDA special pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice. Aceste medicamente, pirfenidonă și nintedanib, enzime țintă numite tirozin kinază și de lucru prin reducerea fibrozei (antifibrotice).
Foarte simplist, enzime tirozin kinazice activează factorii de creștere care provoacă fibroza, prin urmare aceste medicamente blochează enzimele și, prin urmare, factorii de creștere care ar provoca fibroză în continuare. Aceste medicamente s-au dovedit a avea mai multe avantaje:
Au redus progresia bolii la jumătate în cursul anului în care pacienții au luat medicamentul (acum este studiat pe perioade mai lungi de timp).
- Scăderea declinului funcțional al funcției pulmonare (scăderea FVC este mai mică) la jumătate.
- Acestea duc la mai puține exacerbări ale bolii.
- Pacienții care utilizează aceste medicamente au avut o calitate mai bună a vieții legate de sănătate.
- Aceste medicamente sunt, în general, tolerate destul de bine, ceea ce este foarte important pentru o boală progresivă fără vindecare; cel mai frecvent simptom fiind diareea.
N-acetilcisteina
În trecut, n-acetilcisteina a fost adesea utilizată pentru a trata IPF, dar studii mai recente nu au considerat că aceasta este eficientă. Când se defectează, se pare că persoanele cu anumite tipuri de gene pot îmbunătăți medicamentul, în timp ce cele cu un alt tip de genă (o altă alelă) sunt de fapt afectate de medicament.
Inhibitorii pompei de protoni
Interesant este un studiu realizat folosind esomeprazol, un inhibitor al pompei de protoni, pe celulele pulmonare din laborator și la șobolani. Acest medicament, utilizat în mod obișnuit pentru a trata boala de reflux gastroesofagian, a dus la creșterea supraviețuirii atât la nivelul celulelor pulmonare, cât și la șobolani. Deoarece GERD este un precursor comun pentru IPF, se crede că acidul din stomac aspirat în plămâni poate face parte din etiologia IPF.
Deși acest lucru nu a fost încă testat la om, trebuie luată în considerare cu siguranță tratamentul GERD cronic la indivizi cu IPF.
Chirurgia transplantului pulmonar
Utilizarea unui transplant pulmonar bilateral sau unic ca tratament pentru IPF a crescut constant în ultimii 15 ani și reprezintă cel mai mare grup de persoane care așteaptă transplanturi pulmonare în Statele Unite. Acesta prezintă un risc semnificativ, dar este singurul tratament cunoscut în acest moment pentru a extinde în mod clar speranța de viață.
În prezent, supraviețuirea mediană (timpul după care jumătate dintre oameni au murit și jumătate sunt încă în viață) este de 4,5 ani cu un transplant, deși probabil că supraviețuirea sa îmbunătățit în acel moment, în timp ce medicina devine mai avansată.
Rata de supraviețuire este mai mare pentru transplanturile bilaterale decât un singur transplant pulmonar, dar se crede că acest lucru are mai mult de-a face cu alți factori decât transplantul, ca și caracteristicile persoanelor care au avut unul sau doi plămâni transplantați.
Tratamentul de susținere
Deoarece IPF este o boală progresivă, tratamentul de susținere pentru a asigura cea mai bună calitate a vieții este extrem de important. Unele dintre aceste măsuri includ:
Gestionarea problemelor concurente.
- Tratamentul simptomelor.
- Flu shot și pneumonie împușcat pentru a ajuta la prevenirea infecțiilor.
- Reabilitare pulmonară.
- Terapia cu oxigen – Unii oameni ezită să utilizeze oxigen datorită stigmatei, dar poate fi foarte util pentru unii oameni cu IPF. Desigur, face respirația mai ușoară și permite persoanelor cu boală să aibă o calitate mai bună a vieții, dar reduce și complicațiile legate de scăderea oxigenului din sânge și reduce hipertensiunea pulmonară (hipertensiunea arterială care circulă între partea dreaptă a inima și plămânii).
- Condiții co-existente și complicații
Mai multe complicații sunt frecvente la persoanele care trăiesc cu IPF. Acestea includ:
apnee în somn
- boală de reflux gastroesofagian (GERD)
- hipertensiune pulmonară – tensiune arterială crescută în arterele plămânilor face mai dificilă împingerea sângelui prin vasele de sânge care trec prin plămâni, astfel încât partea dreaptă a inimii și ventriculul stâng) trebuie să muncească din greu.
- Depresie
- Cancerul pulmonar – Aproximativ 10 la sută din persoanele cu IPF dezvoltă cancer pulmonar
- Odată ce sunteți diagnosticat cu IPF, ar trebui să discutați despre posibilitatea acestor complicații cu medicul dumneavoastră și să elaborați un plan privind modul în care puteți gestiona cel mai bine sau chiar le puteți preveni .
Grupuri și comunități de asistență online
Nu este vorba de a vorbi cu o altă persoană care se confruntă cu o boală ca tine. Cu toate acestea, din moment ce IPF este mai puțin frecvent, probabil că nu există un grup de sprijin în comunitatea dvs. Dacă beneficiați de tratament într-o unitate specializată în IPF, pot fi disponibile grupuri de sprijin în persoană prin intermediul centrului medical.
Pentru cei care nu au un grup de sprijin, cum ar fi acest lucru – ceea ce înseamnă probabil că cei mai mulți oameni cu IPF-grupuri de sprijin online și comunități sunt o mare opțiune. În plus, acestea sunt comunități pe care le puteți căuta șapte zile pe săptămână, 24 de ore pe zi, când într-adevăr trebuie să atingeți baza cu cineva.
Grupurile de sprijin sunt de ajutor în acordarea de sprijin emoțional pentru mulți oameni și sunt, de asemenea, o modalitate de a ține pasul cu ultimele descoperiri și tratamente pentru boală. Exemple de cele pe care le puteți alătura includ:
Fundația pentru Fibroza pulmonară
- Inspire Comunitatea de Fibroză Pulmonară
- PaciențiiLikeMe Comunitatea de Fibroză Pulmonară
- Un Cuvânt De la Verywell
Prognosticul fibrozei pulmonare idiopatice variază foarte mult, unele persoane având o boală progresivă rapidă și altele care rămân stabile pentru multi ani. Este greu de anticipat ce curs va fi cu un pacient. Rata mediană de supraviețuire a fost de 3,3 ani în 2007 față de 3,8 ani în 2011. Un alt studiu a constatat că persoanele cu vârsta de 65 ani și peste au trăit mai mult timp cu IPF în 2011 decât în 2001.
Chiar și fără medicamentele noi aprobate, . Nu vă bazați pe informații mai vechi pe care le găsiți, probabil că sunt depășite. Vorbiți cu medicul despre opțiunile prezentate aici și care este cel mai bine pentru dvs.
