Polycythemia vera, un neoplasm mieloproliferativ, rezulta din mutatii genetice care conduc la producerea multor celule rosii din sange (eritrocitoza). Numărul de celule albe din sânge și de trombocite poate fi de asemenea ridicat. Această creștere a numărului de celule sanguine (fără creșterea cantității de lichid din sânge) crește riscul de apariție a cheagurilor.
Învățarea că ați fost diagnosticată cu policitemie poate fi tulburatoare și, desigur, vă puteți întreba "cum poate fi tratată?" Din fericire, cu tratament, supraviețuirea crește de la șase la 18 luni la 13 ani sau mai mult.
Una dintre provocările în tratarea policitemiei vera este că mai mult de 12% dintre oameni se vor transforma în mielofibroză și aproximativ 7% vor dezvolta sindrom leucemic acut / mielodisplazic.
În contrast cu majoritatea persoanelor cu trombocitemie esențială, persoanele cu policitemie vera au de obicei simptome cum ar fi cefalee, amețeli, mâncărime la diagnostic. Aceste simptome sunt, în general, tulburatoare și necesită inițierea tratamentului.
Flebotomie pentru PV
Tratamentul primar al policitemiei vera este flebotomia terapeutică. În flebotomie terapeutică, sângele este eliminat din organism, similar unei donări de sânge, pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge în circulație. Flebotomia terapeutică este continuată în mod regulat pentru a menține hematocritul (concentrația celulelor roșii din sânge) sub un anumit număr, de obicei 45% pentru bărbați și 42% pentru femei. Flebotomia tratează policitemia vera în două moduri: prin scăderea numărului de celule sanguine prin îndepărtarea fizică a acestora din organism și prin producerea deficiențelor care limitează producția de celule roșii în sânge.
Hidroxieură pentru PV
La persoanele cu risc crescut de a dezvolta cheaguri de sânge (mai mult de 60 de ani, istoric de cheag de sânge), este necesară o terapie suplimentară. Adesea, primele medicamente adăugate la flebotomie terapeutică sunt hidroxiurea orală.
Hidroxiureea este un agent chimioterapeutic oral care reduce producția de globule roșii în măduva osoasă.
De asemenea, reduce producția de celule albe din sânge și de trombocite. Similar cu alte afecțiuni tratate cu hidroxiuree, se începe cu o doză mică și crește până când hematocritul se află în intervalul de țintă.
În mod normal, este bine tolerată cu câteva reacții adverse, altele decât scăderea producției de celule sanguine. Alte reacții adverse includ ulcere orale, hiperpigmentare (decolorarea întunecată a pielii), erupții cutanate și modificări ale unghiilor (linii întunecate sub unghii). Doza aspirină mică este, de asemenea, considerată o terapie de primă linie. Aspirina afectează capacitatea trombocitelor de a se uni, reducând astfel dezvoltarea cheagurilor de sânge. Aspirina nu trebuie utilizată dacă ați avut un istoric al unui episod major de sângerare.
Interferon Alpha pentru PV
Pentru persoanele care au mâncărime greu de manevrat (numit prurit), femeile gravide sau în anii purtători de copii sau refractari la tratamente anterioare, interferonul alfa poate fi utilizat. Interferonul alfa este o infecție subcutanată care reduce numărul de celule roșii din sânge. De asemenea, poate reduce dimensiunea splinei și mâncărimea. Efectele secundare includ febra, slăbiciune, greață și vărsături care limitează utilitatea acestui medicament.
Busulfan pentru PV
Pentru pacienții care au eșuat hidroxiuree și / sau interferon alfa, poate fi utilizat busulfan, un medicament chimioterapeutic. Doza se modifică pentru a menține numărul de celule albe din sânge și numărul de trombocite într-un interval acceptabil.
Ruxolitinib pentru PV
Un alt medicament utilizat pentru pacienții care au eșuat în alte terapii este ruxolitinibul. Acest medicament inhibă enzima Janus Associated Kinase (JAK), care este adesea afectată în policitemia vera și alte neoplasme mieloproliferative. Este adesea folosit pentru persoanele care dezvoltă mielofibroză post-policitemie vera. Poate fi util și persoanelor cu simptome severe și splenomegalie (splină mărită) care cauzează dureri semnificative sau alte probleme.
Amintiți-vă, deși policitemia vera este o afecțiune cronică, este o condiție cunoscută care este ușor de gestionat și posibil să conducă o bună calitate a vieții.
Discutați cu medicul dumneavoastră despre diferitele opțiuni de tratament disponibile. El sau ea vă va sugera cea mai bună pentru dvs.
