Scleroza multiplă progresivă primară (PPMS) afectează mai mult de unul din opt persoane care trăiesc cu scleroză multiplă. Dintre diferitele tipuri de boli, PPMS este considerat cel mai rar.
Cum PPMS diferă de la alte forme de MS
Forma cea mai comună, cunoscută sub numele de SM recurent-remisivă (RRMS), se caracterizează prin atacuri acute urmate de perioade de remisie în care boala nu progresează.
Când progresează, se spune că o persoană are progresiv secundar (SPMS).
PPMS, prin contrast, este progresivă de la început. O persoană diagnosticată cu PPMS nu are episoade tipice sau recidive asociate cu RRMS sau SPMS. În schimb, simptomele apar treptat și nu sunt reversibile.
Ca și în cazul altor forme de scleroză multiplă, cursul PPMS este foarte variabil, afectând fiecare persoană diferit. Unii pot deveni invalizi în câțiva ani, în timp ce alții rămân stabili de zeci de ani.
Simptomele legate de cordonul spinal
În ceea ce privește simptomele, persoanele diagnosticate cu PPMS vor întâlni cel mai adesea probleme de mers pe jos datorită atrofiei progresive (pierdere și degenerare) a măduvei spinării. De asemenea, cunoscut sub numele de mielopatie progresivă, simptomele pot include:
- Un mers spastic din ce în ce mai spastic, denumit parapareză spastică, în care picioarele vor începe să se înrădăcinască, provocând o blândă și / sau derută ritmică
- O slăbiciune sau imobilitate pe o parte a corpul, cunoscut sub numele de hemipareză spastică, care poate afecta picioarele, brațele sau mâinile
- Intoleranță la efort (capacitatea scăzută de a face exerciții fizice)
- Clumsiness și lipsa coordonării musculare (ataxie)
Când maduva spinării este afectată de boală, poate interfera cu mai mult decât mișcarea.
Poate provoca afectarea funcției sexuale, a vezicii urinare și a intestinului. Oboseala este de asemenea comună cu această și cu toate celelalte forme de scleroză multiplă.
Simptomele legate de creier
În timp ce măduva spinării este principala țintă a rănirii în PPMS, creierul poate fi de asemenea afectat, în special partea cunoscută ca cerebelul care reglează echilibrul și coordonarea. Cunoscut ca sindrom cerebelos progresiv (PCS), tulburarea afectează una din 10 persoane diagnosticate cu PPMS și se poate manifesta adesea cu:
- Deteriorarea mișcării fine a mâinii datorită tremurului intenționat sever
- Pierderea tonusului muscular (hipotonia)
- Pierderea echilibrului ataxie la mers)
- Incapacitatea de a coordona mișcarea (dismetrie) în care o persoană depășește sau depășește poziția dorită a brațului, a piciorului sau a mâinii
- Incapacitatea de a efectua o mișcare alternantă rapidă (dysdiadochokinezia) astfel de înșurubare într-un bec
Inflamația și neurodegenerarea apar pentru a fi principalele mecanisme care stau la baza implicării cerebelozei și a măduvei spinării la pacienții PPMS.
Mai puțin frecvente Simptomele PPMS
În timp ce este mult mai puțin frecvent, PPMS poate afecta alte părți ale sistemului nervos central, cum ar fi tulpina creierului (situată între creier și măduva spinării) și cerebra (corpul principal al creierului).
Simptomele sunt văzute doar la aproximativ un procent din persoanele cu PPMS, dar pot include:
- Probleme cu înghițirea (disfagie)
- Amețeli, vărsături sau greață
- Mișcări rapide, involuntare ale ochilor (nistagmus)
- Insuficiență sau pierdere a vederii
- Cognitive inclusiv o pierdere de memorie, o atenție sporită, o acuitate verbală sau un raționament spațial
Un cuvânt de la Verywell
Până de curând nu existau medicamente disponibile pentru a trata PPMS. Medicamentele tradiționale care modifică boala, cum ar fi Rebif și Copaxone, lucrează în principal prin reducerea inflamației asociate cu RRMS, dar s-au dovedit ineficiente în tratarea tipului de degenerare a nervului observat în PPMS.
Din fericire, lucrurile s-au schimbat. Acum avem un medicament cunoscut sub numele de Ocrevus (ocrelizumab), capabil să trateze PPMS, precum și forme recurente ale bolii. Aprobat de Administrația SUA pentru Alimentație și Medicamente (FDA) în martie 2017, Ocrevus este considerat un schimbător imens de joc și va îmbunătăți probabil viața celor care trăiesc cu această formă mai puțin frecventă de scleroză multiplă.
