Sindromul POEMS este o tulburare a sângelui care afectează multe părți ale corpului și cauzează multe simptome. Ea afectează atât bărbații, cât și femeile și de obicei începe după vârsta de 50 de ani, deși poate apărea la orice vârstă. Nu se știe exact cât de des se produce sindromul POEMS, deoarece este dificil de diagnosticat corect. Cauza este necunoscută.
Simptomele
Acronimul POEMS reprezintă:
- P – polineuropatia, adică simptome nervoase cum ar fi amorțeală, furnicături și / sau slăbiciune a mâinilor și picioarelor
- O – organomegalie, adică organe mărită, de obicei ficat, splină sau ganglioni limfatici. Aproximativ 15% dintre persoanele cu sindrom POEMS au boala Castleman (o tulburare a ganglionilor limfatici).
- E – endocrinopatia, adică modificări ale producției de hormoni. Simptomele cum ar fi diabetul, impotența, perioadele menstruale oprite (amenoree), nivelurile scăzute ale tiroidei (hipotiroidismul) și / sau dezvoltarea sânilor la bărbați (ginecomastia) pot fi prezente.
- M – gamapatie monoclonală sau tulburare proliferativă de plasmă monoclonală, ambele semnificând celule anormale de proteine din sânge
- S – modificări ale pielii cum ar fi pigment de piele crescut (hiperpigmentare); părul crescut al corpului (hipertrichoză) pe față, membre și piept; îngroșarea și înăsprirea pielii, umflarea (edemul) picioarelor și picioarelor, albirea unghiilor.
Persoanele fizice pot, de asemenea, să experimenteze, oboseală, dureri generalizate și dureri sau modificări ale vederii, printre alte simptome.
Diagnosticul
Diagnosticul sindromului POEMS se poate face pe baza examinării fizice a pacientului și a antecedentelor medicale. Testele de sânge, cum ar fi numărul total de celule sanguine (CBC) și imunoelectroforeza serică a proteinei, sunt efectuate pentru a căuta anomalii, ca și testarea urinei. Nivelurile hormonului tiroidian, nivelurile de glucoză din sânge și nivelele de estrogen din sânge sunt testate pentru a identifica anomalii.
O biopsie a măduvei osoase și / sau raze osoase pot fi efectuate pentru a ajuta la diagnosticare.
O persoană este considerată a avea sindrom POEMS dacă sunt prezente "P" (polineuropatie) și "M" (proteine anormale ale sângelui) împreună cu leziuni osoase sclerotice (cicatrizare) sau cu boala Castleman. Mulți indivizi vor avea și alte simptome ale sindromului. Deoarece mulți medici nu sunt familiarizați cu sindromul POEMS, rezultatele anormale ale testelor de sânge duc adesea la o diagnoză misterioasă a mielomului multiplu sau simptomele polineuropatie conduc la o diagnosticare eronată a polineuropatiei cronice demielinizante inflamatorii (CIDP).
Tratamentul
Tratamentul sindromului POEMS depinde de tratamentul tulburării de bază a sângelui. Majoritatea persoanelor beneficiază de o combinație de tratamente, cum ar fi:
- Terapia cu radiații
- Medicamente cu corticosteroizi, cum ar fi prednisonul
- Chimioterapia
- Înlocuirea hormonilor cu hormoni prea mici
- Terapia fizică
- Transplantul de măduvă osoasă
Specialiști cum ar fi un neurolog (medicul sistemului nervos) (medicul pentru tulburări de sânge), dermatolog (medic de piele) și endocrinolog (medicul glandei hormonale) sunt de obicei implicați în îngrijirea unui individ cu sindrom POEMS.
