Sindromul QT lung (LQTS) este o tulburare moștenită a sistemului electric al inimii. LQTS poate duce la un tip de tahicardie ventriculară care poate fi în mod brusc, neașteptat, care poate pune viața în pericol, denumită în mod obișnuit torsade de pointes. Persoanele care au LQTS sunt expuse riscului de sincopă (pierderea conștienței) și de moarte subită, adesea de la o vârstă fragedă.
Figura – Torsade de pointes. Figura de sus: ritm cardiac normal. Figura inferioară: Torsade de pointes. "Torsades de pointes" înseamnă torsiune în jurul unui punct. În această aritmie, ritmul cardiac este extrem de rapid, iar forma complexelor pe ECG se schimbă în mod constant, adesea asemănându-se cu un model de undă sinusoidală ca în această imagine. Atunci când sistemul electric al inimii se comportă în acest fel, pomparea eficientă este imposibilă
Privire generală
Persoanele cu LQTS au intervale QT prelungite la ECG-urile lor. Intervalul QT reprezintă repolarizarea sau "reîncărcarea" unei celule cardiace. După ce impulsul electric al inimii stimulează o celulă de inimă (provocând astfel bătăile), reîncărcarea trebuie să aibă loc pentru ca celula să fie pregătită pentru următorul impuls electric. Intervalul QT (care este măsurat de la începutul complexului QRS până la sfârșitul valului T) este durata totală a timpului necesar descărcării, apoi reîncărcați o celulă cardiacă. În LQTS, intervalul QT este prelungit. Anomaliile din intervalul QT sunt responsabile pentru aritmiile asociate cu LQTS. Cauzele
LQTS este o tulburare moștenită. Au fost identificate mai multe gene care afectează intervalul QT, deci există mai multe soiuri de LQTS. Unele familii au o incidență foarte mare a LQTS. Deoarece atât de multe gene pot afecta intervalul QT, multe variații ale LQTS au fost identificate.
Unele dintre acestea ("clasic" LQTS) sunt asociate cu o incidență ridicată de aritmii periculoase și moarte subită, care apar adesea în mai mulți membri ai familiei. Alte forme de LQTS ("variantele LQTS") pot fi mult mai puțin periculoase. Multe dintre aceste variante genetice se caracterizează printr-un interval QT de bază inițial și aritmii cardiace în general sunt observate numai atunci când un factor suplimentar (cum ar fi tratamentul medicamentos sau un dezechilibru electrolitic semnificativ) acționează pentru a prelungi intervalul QT. Totuși, atunci când intervalele QT devin prelungite la persoanele cu astfel de variante de LQTS, apar aritmii periculoase.
Prevalență
Clasic LQTS este prezent în aproximativ unu din 5000 de persoane. LQTS este una dintre cele mai frecvente cauze ale decesului subită la tineri, rezultând între 2000 și 3000 de decese pe an. Variantele LQTS sunt mult mai frecvente și, probabil, afectează până la 2-3% din populație.
Simptomele
Simptomele LQTS apar numai atunci când pacientul dezvoltă un episod de tahicardie ventriculară periculoasă, iar gradul de simptomatologie depinde de durata durerii persistente a aritmiei. Dacă durează doar o clipă, câteva secunde de amețeli extreme pot fi singurul simptom. Dacă persistă mai mult de 10 secunde, apare sincopa. Și dacă durează mai mult de câteva minute, victima nu recuperează de obicei conștiința.
La cei cu unele soiuri de LQTS, episoadele sunt adesea declanșate de explozii bruște de adrenalină; cum ar putea să apară în timpul efortului fizic, atunci când a fost foarte surprins sau când a devenit extrem de furios.
Din fericire, majoritatea oamenilor cu variante LQTS nu simt niciodată simptome care pun viața în pericol.
Diagnosticul
Medicii ar trebui să se gândească la LQTS în oricine are sincopă sau arestări cardiace, iar în membrii familiei unei persoane cu LQTS cunoscută.
Orice tânără cu sincopă care apare în timpul exercițiilor fizice sau în orice altă situație în care s-ar putea să existe o creștere a nivelului de adrenalină ar trebui să excludă în mod special LQTS. Diagnosticul LQTS se face de obicei observând un interval QT anormal prelungit pe ECG. Uneori este necesar un test de alergare pentru a scoate la iveală anomaliile ECG. Testarea genetică pentru LQTS și variantele sale devine din ce în ce mai frecvent folosită decât era acum câțiva ani.
Tratamente
Mulți pacienți cu LQTS deschis sunt tratați cu beta-blocante. Blocatoarele beta blochează supratensiunile adrenalinei care declanșează episoade de aritmii la acești pacienți.
Din păcate, nu sa dovedit încă că beta-blocantele reduc semnificativ incidența totală a sincopului și moartea subită la pacienții cu LQTS.
Este deosebit de important pentru persoanele care au LQTS și variantele sale să evite numeroasele medicamente care provoacă o prelungire a intervalului QT. La acești oameni, astfel de medicamente sunt foarte susceptibile de a provoca episoade de torsade de pointes. Medicamentele care prelungesc intervalul QT sunt, din păcate, comune. Delincatorii majori sunt, ironic, medicamentele antiaritmice; câteva medicamente antidepresive și antibiotice precum eritromicina, claritromicina eritromicină și azitromicina. CredibleMeds menține o listă de medicamente care prelungesc adesea intervalul QT.
Pentru mulți oameni cu LQTS, defibrilatorul implantabil este cel mai bun tratament. Acest dispozitiv trebuie utilizat la pacienții care au supraviețuit opririlor cardiace și, probabil, la pacienții care au prezentat sincopă din cauza LQTS, mai ales dacă apare sincopa în timp ce deja iau beta-blocante.
Pentru persoanele care nu tolerează beta-blocantele sau care au încă evenimente în timpul tratamentului, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală de denaturare simptomatică la stânga (LCSD).
Blocanții canalelor de sodiu pot fi utilizați cu LQTS tip 3.
