Ce este limfomul Burkitt, care sunt cauzele și cum este tratat?
Prezentare generală
Limfomul Burkitt (sau limfom Burkitt) este un tip mai puțin frecvent de limfom non-Hodgkin (NHL). Limfomul Burkitt afectează în mod obișnuit copiii. Este un tip extrem de agresiv de limfom al celulelor B care începe deseori și implică alte părți ale corpului, altele decât ganglionii limfatici. În ciuda naturii sale cu creștere rapidă, limfomul lui Burkitt este adesea curabil cu terapii intensive moderne.
Tipuri
Există două tipuri largi de limfom Burkitt – varietățile sporadice și endemice. Există o incidență foarte mare a acestei boli în Africa ecuatorială, iar boala în această regiune se numește limfom endemic al Burkitt. Boala din alte regiuni ale lumii este mult mai puțin comună și se numește limfom sporadic de Burkitt. Deși sunt aceeași boală, cele două forme sunt diferite în multe moduri.
Lymfomul endemic (african) Burkitt
În Africa ecuatorială, aproximativ jumătate din toate cazurile de cancer de copil sunt limfoame Burkitt. Boala implică copii mult mai mult decât adulții și este legată de infecția cu virusul Epstein-Barr (EBV) în 98% cazuri. Ea are în mod caracteristic o mare șansă de a implica o maxilară, o caracteristică destul de distinctivă, care este rară în Burkitt’s sporadic. De asemenea, implică de obicei abdomenul.
Limfomul Burkitt Sporadic
Tipul limfomului Burkitt care afectează restul lumii, inclusiv Europa și America, este tipul sporadic.
Și aici, este în principal o boală la copii, fiind responsabilă pentru aproximativ o treime din limfoamele la copii din Statele Unite. Legătura dintre virusul Epstein-Barr (EBV) nu este la fel de puternică ca în cazul varietății endemice, deși există o dovadă directă a infecției EBV la unul din cinci pacienți. Mai mult decât implicarea ganglionilor limfatici, abdomenul este afectat în mod semnificativ în mai mult de 90% dintre copii.
Implicarea măduvei osoase este mai frecventă decât în soiul sporadic. Implantul maxilarului este extrem de rar.
Tipuri mai puțin frecvente
Două forme mai puțin frecvente ale limfomului Burkitt includ:
- Tip intermediar, care prezintă caracteristici ale limfomului Burkitt și limfomului difuz cu celule B mari.
- Limfom asociat cu HIV, care este asociat cu infecția cu HIV.
Etapele
Această boală poate fi descompusă simplist în 4 etape separate (notă: aceasta nu este completă și poate exista o suprapunere în unele cazuri.)
Etapa I – Etapa I boală înseamnă că cancerul este prezent la un singur sit în corpul.
Stadiul II – Stadiul II Limfomurile Burkitt sunt prezente în mai multe locuri, dar ambele situri sunt pe o parte a diafragmei.
Stadiul III – Boala etapei III este prezentă în ganglionii limfatici sau în alte locuri de pe ambele părți ale diafragmei.
Stadiul IV – Stadiul IV al bolii include limfoame care se găsesc în măduva osoasă sau în creier (sistemul nervos central).
Cauzele și factorii de risc
După cum sa menționat mai sus, Epstein-Barr este asociat cu majoritatea cazurilor de endemic Burkitt’s limfom, precum și unele cazuri de boală sporadică. Fiind imunosuprimat este un factor de risc, iar în Africa, se crede că malaria poate determina copiii să fie mai vulnerabili la virusul Epstein-Barr.
Tratamentul
Limfomul Burkitt este o tumoare extrem de agresivă și adesea pune în pericol viața. Dar este, de asemenea, una dintre formele mai limitate de limfom. Pentru a înțelege acest lucru, ajută la înțelegerea faptului că chimioterapia atacă celulele care se divizează cel mai rapid. Abilitatea de a utiliza chimioterapia a făcut unele dintre cele mai agresive limfom și leucemii din trecut, cele mai tratabile și potențial vindecabile în prezent.
Cu formele actuale de chimioterapie agresive care utilizează medicamente în doze mari și cu disponibilitatea unor noi măsuri de susținere a persoanelor în timpul tratamentului intensiv, acest limfom este curabil la mulți pacienți.
În general, aproape 80% dintre cei cu boală localizată și mai mult de jumătate dintre copiii cu boală mai răspândită sunt vindecați. Întârzierile târzii sunt greu de văzut.
Prognoza
Prognosticul pentru limfomul Burkitt din Statele Unite sa îmbunătățit semnificativ în ultimii ani. Între 2002 și 2008 rata de supraviețuire de 5 ani a variat de la 71 la 87% la copiii între naștere și 19 ani. Pentru cei cu vârsta cuprinsă între 20 și 39 de ani, rata de supraviețuire sa îmbunătățit de la 35 la 60%, iar la pacienții cu vârsta peste 40 de ani sa îmbunătățit și rata de supraviețuire. De atunci au avut loc îmbunătățiri suplimentare în tratamente, precum și gestionarea efectelor secundare.
Coping
Poate fi terifiant să fii diagnosticat cu limfom și chiar mai rău dacă copilul tău este diagnosticat. Ridicarea unui copil are nevoie de un sat pentru a începe, dar în acest caz veți avea nevoie de sistemul dvs. de sprijin mai mult decât oricând. Ajungeți la alții. Această tumoare este destul de rară, dar prin intermediul mass-media sociale, există o comunitate online activă de oameni care se confruntă cu această boală pe care le puteți lua legătura cu 24/7 pentru sprijin. Organizațiile de limfom și leucemie vă pot oferi asistență suplimentară pe parcurs.
