Dacă vi s-a spus că aveți sindrom multiplu de neoplazie endocrină (MEN), atunci știți că există o evaluare destul de extensivă și tratamentul acestei stări rare.
Definiția bărbaților
Neoplazia multiplă endocrină (MEN) este o boală medicală care se caracterizează prin faptul că are mai multe tumori ale organelor endocrine la un moment dat. Există mai multe combinații diferite de tumori endocrine despre care se știe că apar împreună și fiecare dintre aceste modele este clasificat ca unul dintre mai multe sindroame diferite (MEN).
Tumorile care se dezvoltă ca parte a fiecărui sindrom MEN pot fi benigne sau maligne. Tumorile benigne sunt tumori auto-limitate care pot provoca simptome medicale, dar cresc lent, nu se răspândesc în alte părți ale corpului și nu sunt fatale. Tumorile maligne, pe de altă parte, sunt tumori canceroase care pot crește rapid, se pot răspândi în alte părți ale corpului și pot fi chiar fatale dacă sunt lăsate netratate.
Sindroamele
Există trei sindroame care sunt considerate cele mai frecvente sindroame MEN. Fiecare sindrom este cauzat de o anomalie genetică specifică, ceea ce înseamnă că combinația tumorală se desfășoară în familii ca o afecțiune ereditară. Sindroamele MEN sunt numite MEN 1, MEN 2A și MEN 2B.
MEN 1: Persoanele diagnosticate cu MEN 1 au tumori ale glandei hipofizare, ale glandei paratiroidiene și ale pancreasului. În general, aceste tumori sunt benigne, deși nu este imposibil ca acestea să devină maligne.
MEN 1 Simptome: Simptomele MEN 1 pot incepe in timpul copilariei sau in timpul maturitatii. Simptomele în sine sunt variabile, deoarece tumorile implică organe endocrine care pot produce o gamă largă de efecte asupra organismului. Fiecare dintre tumori provoacă modificări anormale legate de hiperactivitatea hormonală.
Tumorile hipofizice provoacă dureri de cap, nereguli menstruale, infertilitate, producția de lapte matern și supraexplozia oaselor.
- Tumorile pancreatice provoacă dureri de stomac, vărsături, diaree și ulcere.
- Tumorile paratiroide provoaca cresterea nivelului de calciu, care poate produce pietre la rinichi ca primul simptom observabil.
- MEN 2A: Persoanele cu MEN 2 au tumori tiroidiene, tumori ale glandelor suprarenale și tumori paratiroide.
MEN 2A Simptome: Simptomele MEN 2A încep la maturitate; de obicei când o persoană este în vârsta de 30 de ani. Ca și în cazul altor sindroame MEN, simptomele rezultă din activitatea excesivă a tumorilor endocrine.
Tumorile tiroidiene sunt, de obicei, primele tumori vizibile la MEN 2A și pot determina umflarea sau presiunea în zona gâtului și pot deveni maligne.
- Tumorile glandelor suprarenale, numite feocromocitom, implică în mod special secțiunea glandei suprarenale numită medulă suprarenale. Feocromocitomul poate provoca hipertensiune arterială, ritm cardiac rapid și transpirație.
- Tumorile paratiroide pot duce la niveluri ridicate de calciu, iar simptomele pot include sete excesiva si urinare frecventa.
- MEN 2B: Aceasta este cea mai puțin frecventă dintre aceste modele rare de tumori și se caracterizează prin tumora tiroidiană, tumora glandei suprarenale, neuromas (chisturi) în gură și sistemul digestiv, anomalii ale structurii osoase și o statuie neobișnuit de înaltă și slabă descrisă caracteristici marfanoid.
MEN 2B Simptome: Simptomele pot începe în copilărie, adesea înainte de vârsta de 10. Cel mai evident simptom al MEN 2B este un aspect înalt și înțepător. Neuromii apar ca creșteri în și în jurul gurii, iar persoanele cu MEN 2B pot avea probleme stomacale și digestive, în plus față de simptomele cancerului tiroidian și a feocromocitomului.
Diagnosticul
Medicul vostru ar putea fi îngrijorat că sindromul MEN poate avea un tipar al mai multor tumori endocrine, împreună cu istoricul familiei. Nu aveți nevoie să aveți toate tumorile semnate ale unuia dintre sindroamele menstruale pentru ca medicul dumneavoastră să ia în considerare bărbații. Dacă aveți mai multe tumori sau caracteristici sau chiar dacă aveți o tumoare endocrină asociată cu bărbați, medicul dumneavoastră vă poate evalua pentru alte tumori înainte de a deveni simptomatici.
În mod similar, un istoric familial nu este necesar pentru diagnosticarea bărbatului, deoarece o persoană poate fi prima din familie care are boala. Genele specifice care cauzează MEN au fost identificate, iar testarea genetică poate fi o opțiune în confirmarea diagnosticului. Există, de asemenea, un grad de variabilitate în cazul fiecărui sindrom MEN – este posibil să aveți MEN, chiar dacă nu se încadrează perfect într-unul dintre tiparele tipice de tumori.
Tratamentul
Tratamentul pentru toate sindroamele MEN depinde de câțiva factori diferiți. Nu oricine care este diagnosticat cu MEN 1, MEN 2A sau MEN 2B are același curs de boală exact. În general, tratamentul se axează pe trei obiective principale, care includ reducerea simptomelor, detectarea precoce a tumorilor și prevenirea consecințelor tumorilor maligne.
Dacă aveți simptome cauzate de nereguli hormonale, probabil că veți avea nevoie de tratament pentru aceste simptome. Bolile endocrine fluctuează de-a lungul timpului, deoarece organele endocrine funcționează pe baza unui echilibru complex de feedback pozitiv și negativ. Acest lucru înseamnă că hormonii care devin hiperactivi pot duce la suprimarea sau stimularea producerii altor hormoni în organism. Prin urmare, chiar dacă primiți un tratament hormonal pentru o perioadă de timp, este posibil să aveți nevoie de un tratament diferit sau o ajustare a dozei în viitor.
Celelalte aspecte importante ale tratamentului MEN implică monitorizarea atentă și monitorizarea pentru a identifica noi tumori și pentru a detecta orice malignitate cât mai curând posibil. Tumorile maligne pot necesita tratarea chirurgicală sau chimioterapia înainte de a cauza probleme de sănătate mai substanțiale.
Un cuvânt de la Verywell
Orice tip de tumoare poate fi înfricoșător. Și având mai multe tumori este chiar mai înspăimântător. Dacă vi s-a spus că aveți sau ați putea avea neoplazie endocrină multiplă, atunci probabil sunteți destul de preocupat de ce simptome ar putea apărea în continuare și dacă sănătatea dumneavoastră generală este în pericol.
