Proteinele Bence-Jones sunt în esență mici bucăți de anticorpi care pot fi detectate folosind un test de urină, în principal pentru a diagnostica și monitoriza pacienții cu mielom multiplu, un tip de cancer de sânge.
mielom multiplu
mielom multiplu este un cancer care se formeaza intr-un tip de celule albe din sange numit o celula plasmatica. Celulele de plasmă sunt celulele care fac anticorpi pentru a vă ajuta să luptați împotriva infecțiilor.
Pentru o populație normală de celule plasmatice producătoare de anticorpi, se poate spune că diversitatea este afacerea lor. Ei fac toate tipurile diferite de proteine de anticorpi. Mielomul multiplu este una din mai multe boli care pot produce o singura clona de celule plasmatice. Gândiți-vă la o singură clonă ca la ceva asemănător unei mulțimi de celule gemene identice. Această mulțime nu este diversă. Clona unică a celulelor face, în general, aceleași proteine de anticorpi.
Proteinele M În discutarea proteinelor Bence-Jones sunt adesea folosiți câțiva alți termeni, cum ar fi proteina mielomică, proteinele M, paraproteinele, lanțurile ușoare de imunoglobulină liberă și vârful M-spike. Acești termeni sunt toți similari, dar nu sunt neapărat interschimbabili.
"M" în proteina M înseamnă monoclonal, ceea ce înseamnă că colecția de proteine este de la o clonă
a celulelor producătoare de anticorpi. Aceste celule produc toți acești anticorpi sau părți de anticorpi.
Lanturi ușoareAnticorpii sunt ceea ce oamenii de știință numesc imunoglobuline – imună, care înseamnă că ajută la combaterea bolilor și globulină, adică sunt proteine. Aceste imunoglobuline sunt, de obicei, destul de mari, dar ele sunt alcătuite din unități mai mici care sunt puse împreună. Anticorpii sunt de fapt compuși din câteva proteine mai mici, numite lanțuri grele și lanțuri ușoare.În imaginea de mai sus, puteți vedea un anticorp complet sau imunoglobulină în prim-plan, dar fiecare anticorp este alcătuit din câteva părți.
Părțile albastre sunt "lanțurile grele", iar piesele de aur sunt "lanțurile ușoare". În această imagine,
lanțurile ușoare de aur
sunt ceea ce ar putea deveni proteine Bence-Jones la o persoană cu mielom multiplu sau altă condiție. Proteinele Bence-Jones sunt în esență o colecție specială a acestor bucăți mai mici dintr-un anticorp (lanțurile ușoare)
. Prezența lanțurilor ușoare în astfel de abundență în urină nu este normală. În mod normal, în urină se poate detecta doar o cantitate mică de proteină din lanțul luminos. Lanțurile ușoare din urină se pot dezvolta din multe motive diferite și nu toate sunt canceroase.
Lanțuri ușoare monoclonaleAcum, în cazul proteinelor Bence-Jones, este important să ne amintim că aceste lanțuri ușoare nu sunt doar orice tip vechi de lanț ușor – ele suntlanțuri monoclonale
ușor.Proteinele Bence-Jones sunt, așadar, …Monoclonale (provin dintr-o clonă de celule)
Lanțuri ușoare monoclonale (multe copii ale aceleiași părți anticorp mai mici)
S-au găsit în urină și asociate cu o varietate de afecțiuni, mielom.CondițiiProteinele Bence-Jones sunt tipuri particulare de proteine M și sunt suficient de mici pentru a trece prin sistemul de filtrare al corpului, rinichii. Aceasta înseamnă că, atunci când aceste lanțuri ușoare apar în abundență, ele vor trece din fluxul sanguin în urină. Există mai multe afecțiuni în care proteinele Bence Jones pot fi găsite în urina unei persoane, inclusiv următoarele: ○ mielom multiplu – mielomul multiplu este un cancer de sânge în care există o supraproducție a celulelor plasmatice – celule care se dezvoltă din limfocitele B în măduvă osoasă. Celulele de plasmă sunt celulele care produc anticorpi care ne protejează de anumite virusuri și bacterii. Între 50 și 80% dintre persoanele cu mielom va avea un test de urină pozitiv pentru aceste proteine.
Macroglobulinemia Waldenström – macroglobulinemia Waldenstrom este un cancer mai puțin frecvente care apare în celulele B (un tip de globule albe). Celulele B trec printr-un proces pentru a deveni celule plasmatice producătoare de anticorpi. În această boală, cancerul apare în celula B, înainte de momentul în care devine o celulă plasmă; astfel, macroglobulinemia Waldenström este distinctă de mielomul multiplu, dar cele două condiții sunt, în unele moduri, similare și ambele pot avea ca rezultat proteinele Bence-Jones.
- MGUS – MGUS reprezintă gamapatia monoclonală cu semnificație nedeterminată. Această boală poate fi un precursor al mielomului multiplu și implică o creștere a numărului de celule plasmatice, dar nici unul dintre celelalte simptome asociate cu mielomul multiplu.
- Semnificația
- Proteinele Bence-Jones sunt prezente la aproximativ doi din trei pacienți cu mielom multiplu. Mielomul multiplu este un cancer de sânge care implică producerea excesivă de celule plasmatice. La fel cum un cancer pulmonar ar avea un exces de celule anormale de cancer pulmonar, mielomul implică un exces de celule plasmatice.
Celulele plasmatice sunt celulele care fac anticorpi care ne ajută să luptăm împotriva bolii. Celulele plasmatice cu celule canceroase, cu toate acestea, nu fac anticorpi care ajuta la lupta impotriva bolilor, iar in schimb, celulele plasmatice in exces fac excesul de anticorpi care sunt la fel. Excesul de imunoglobuline din organism poate deveni o problemă dintr-un număr de unghiuri diferite, dintre care unul este bolile renale. În mod obișnuit, anticorpii sunt prea mari pentru a fi filtrați prin tubulii din rinichi. Proteinele Bence-Jones sunt suficient de mici pentru a intra în unitățile de filtrare din rinichi. În rinichi, aceste proteine se pot dezvolta și pot provoca probleme renale. Unele tipuri de proteine sunt mai susceptibile de a dăuna rinichilor în acest fel decât altele. Există și alte consecințe ale lanțurilor ușoare excesive care pot afecta diferite părți ale corpului.
Dacă ați fost diagnosticat cu o boală care are ca rezultat cantități excesive de proteine din lanțul ușor, medicul dumneavoastră vă va monitoriza probabil pentru complicații conexe. Unul dintre lucrurile care se pot întâmpla cu lanțuri ușoare excesive se numește amiloidoză amiloidă cu catenă ușoară, prin care lanțurile ușoare se conectează și formează depuneri ale unei substanțe numite amiloid, care poate provoca leziuni în diferite organe.
Testul de urină
- Testul pentru proteinele Bence-Jones implică colectarea urinei pentru 24 de ore pentru a verifica dovezile proteinelor. Proteinele Bence-Jones sunt numite pentru Henry Bence Jones, un patolog chimist care a descoperit pentru prima dată proprietățile neobișnuite ale acestor mostre de urină la mijlocul anilor 1800. Există două tipuri de lanțuri ușoare – numite kappa și lambda. Tipul specific de lanț ușor poate avea semnificație clinică.
- Un cuvânt de la Verywell
- Dacă sunteți nou diagnosticat, faceți ceva timp pentru a afla despre boala dumneavoastră și a pune întrebări. Ajungeți pentru sprijinul prietenilor și al celor dragi. Și rămâneți în speranță. Tratamentul cancerelor de sânge sa îmbunătățit semnificativ în ultimii ani, iar noi tratamente sunt în prezent în studii clinice.
