Artrogriposis sau artrogriposis multiplex congenita (AMC) este numele dat unui grup de tulburări caracterizate prin dezvoltarea de multiple contractuale comune în întreg corpul. O contracție este o condiție în care o articulație devine rigidă și fixă într-o poziție îndoită sau dreaptă, determinând restricții în mișcarea articulației respective.
Starea se dezvoltă înainte de naștere (este un defect congenital), iar în S.U.A. apare aproximativ o dată la fiecare 3.000 de nașteri vii, afectând atât bărbații cât și femeile de toate etnografiile.
Mai mult de o parte a corpului trebuie să fie afectată pentru ca tulburarea să fie denumită artrogrioză. Dacă o contracție congenitală apare numai într-o zonă a corpului (cum ar fi picioarele, o afecțiune numită clubfoot), atunci este o contracție congenitală izolată și nu arthrogryposis.
Când două sau mai multe zone ale corpului sunt afectate de arthrogryposis, condiția poate fi numită arthrogryposis multiplex congenita (AMC) și uneori ambele nume sunt folosite interschimbabil. Există mai mult de 150 de tipuri de AMC, cu amilooplasie fiind cea mai comună și reprezintă mai mult de 40% din toate cazurile AMC.
Cauzele obișnuite ale artrogriozisului Congenita multiplă (AMC)
Artrogripa este, de obicei, cauzată de scăderea mișcărilor fetale în uter. Fătul are nevoie de mișcare în membre pentru a dezvolta mușchii și articulațiile. Dacă articulațiile nu se mișcă, țesutul conjunctiv extra dezvoltă în jurul articulației și fixează-l în poziție.
Unele dintre cauzele scăderii mișcărilor fetale sunt:
- Malformații sau defecțiuni ale sistemului nervos central (cea mai frecventă cauză), cum ar fi spina bifida, malformații cerebrale sau atrofie musculară spinală
- Tulburare neuromusculară moștenită cum ar fi distrofia miotonică, miastenia gravis sau scleroză multiplă
- Infecții materne în timpul sarcinii, cum ar fi rujeola germană sau rubeola
- Febră maternă peste 39C (102.2F) pe o perioadă îndelungată sau creșterea temperaturii materne cauzate de înmuiere prelungită în căzile fierbinți
- Expunerea maternă la substanțe poate dăuna fătului, cum ar fi drogurile, alcoolul sau un medicament anti-convulsii numit fenitoină (Dilantin)
- Fluidul amniotic prea mic sau scurgerea cronică a lichidului amniotic poate provoca un spațiu redus pentru făt să se deplaseze
Simptomele AMC
Contractele speciale comune care se găsesc la un copil cu artrogrioză diferă de la un copil la altul, dar există mai multe caracteristici comune:
- Picioarele și rms sunt afectate, cu încheieturile și gleznele fiind cele mai deformate (gândiți-vă la fătul îndoit în interiorul uterului, apoi blocat în acea poziție)
- articulațiile la picioare și brațe ar putea să nu se poată mișca deloc
- mușchii în picioare și brațele sunt subțiri și slabe sau chiar absente
- Șoldurile pot fi dislocate
Unele sugari cu artrogrioză au deformări faciale, curbură a coloanei vertebrale, deformări genitale, probleme cardiace și respiratorii și defecte ale pielii.
Tratamentul artrogriposisului Multiplex Congenita
Nu există nici un tratament pentru artrogrioză, iar tratamentul este îndreptat spre simptomele specifice pe care un individ le poate experimenta.
De exemplu, terapia fizică intensă timpuriu poate ajuta la întinderea articulațiilor contractate și la dezvoltarea musculaturii slabe. Splintele pot ajuta, de asemenea, întinderea articulațiilor, în special noaptea. Chirurgia ortopedică poate, de asemenea, să ușureze sau să corecteze problemele articulare.
Scanarea cu ultrasunete sau cu tomografie computerizată (CT) poate identifica orice anomalie a sistemului nervos central. Acestea pot sau nu pot necesita intervenții chirurgicale pentru a trata. Defectele cardiace congenitale pot fi reparate.
Prognostic pentru AMC
Durata de viață a unui individ cu artrogrioză este de obicei normală, dar poate fi modificată de defecte cardiace sau de probleme ale sistemului nervos central.
În general, prognosticul pentru copiii cu amilo-plasmă este bun, deși majoritatea copiilor necesită terapie intensivă de ani de zile. Aproape două treimi sunt în cele din urmă capabili să meargă (cu sau fără bretele) și să frecventeze școala.
