În timpul examenului medical de vârstă de un an, nu este neobișnuit ca medicul pediatru să trimită un număr total de sânge (CBC). Această CBC este folosită pentru a examina anemia cu deficiență de fier, deoarece tranziția copiilor de la laptele matern sau formula la lapte integral. Este posibil să fiți șocat când biroul medicului pediatru vă cere să vă informeze că copilul dumneavoastră nu este anemic, dar numărul lor de celule albe din sânge, în special bacteriile care luptă cu celule numite neutrofile, este redus.
În acest moment, s-ar putea să vă simțiți puțin speriat și să vă întrebați ce este greșit.
Din fericire, cel mai frecvent motiv pentru neutropenie (număr scăzut de neutrofile) la copii este o infecție virală. În timpul infecției virale, producția de neutrofile este redusă, ceea ce poate duce la neutropenie. Când infecția se elimină, numărul de neutrofile revine la normal, astfel încât medicul pediatru vă poate recomanda repetarea CBC într-o săptămână sau două. Dacă persistă neutropenia, copilul dumneavoastră poate fi referit la un hematolog pentru a determina cauza neutropeniei.
Ce este Neutropenia Autoimună Pediatrică? ◊ Neutropenia autoimună pediatrică poate fi, de asemenea, numită neutropenie cronică benignă din copilărie. Această afecțiune este similară cu trombocitopenia imună (ITP) și anemia hemolitică autoimună (AIHA). În ciuda faptului că măduva osoasă produce în mod normal neutrofilele, corpul face incorect anticorpi la neutrofile care le marchează pentru distrugere, ducând la neutropenie.
Neutropenia autoimună pediatrică se prezintă de obicei la sugari cu vârsta cuprinsă între 6 și 15 luni, dar poate apărea la orice vârstă, chiar și la vârsta adultă. Neutropenia autoimună în asociere cu ITP sau AIHA se numește sindromul Evans.
Simptomele
Majoritatea copiilor cu neutropenie autoimună nu au simptome. Acest lucru se datorează faptului că, în ciuda numărului extrem de scăzut de neutrofile, infecțiile grave sunt rare.
Neutropenia poate fi descoperită pe o CBC desenată secundar unei infecții urechii sau respiratorii. Unii copii ar putea prezenta leziuni la nivelul gurii sau infecții ale pielii.
Diagnosticul
Ca și în cazul altor forme de neutropenie, primul test de diagnostic este CBC. Numărul absolut de neutrofile (ANC) este de obicei sub 1000 celule pe microliter și poate fi mai mic de 500. De obicei, hemoglobina și numărul de trombocite sunt normale. O frotiu de sânge periferic, o examinare a celulelor sanguine sub microscop, poate fi de asemenea trasată. Deși numărul de neutrofile este scăzut, acestea au un aspect normal.
În continuare, medicul dumneavoastră va obține probabil CBC de două ori pe săptămână timp de cel puțin 6 săptămâni pentru a vă asigura că copilul dumneavoastră nu are neutropenie ciclică (o condiție în care neutrofilele sunt scăzute doar câteva zile la fiecare 21 de zile).
Medicul dvs. poate trimite pentru testare pentru a determina dacă există anticorpi la neutrofile, marcându-le de distrugere. Dacă acest test este pozitiv, acesta confirmă diagnosticul. Din păcate, dacă testul este negativ, acesta nu exclude neutropenia autoimună. La unii pacienți, anticorpii anti-neutrofili nu sunt identificați niciodată. În aceste cazuri, dacă vârsta și prezentarea se potrivesc cu imaginea de neutropenie autoimună, diagnosticul este prezumat.
În cazuri rare, ar putea fi necesară o examinare a măduvei osoase pentru a exclude alte cauze ale neutropeniei. Aceasta se întâmplă de obicei la copiii a căror prezentare și infecții nu se potrivesc cu imaginea tipică a neutropeniei autoimune pediatrice.
Tratamentul
Nu există un tratament specific pentru neutropenia autoimună din copilărie. Anticorpii anti-neutrofili vor dispărea în mod spontan, iar numărul de neutrofile va reveni la normal. Recuperarea spontană survine la vârsta de 5 ani, neutropenia având o durată medie de 20 de luni.
Deoarece neutropenia crește riscul de infecție, toate febrile necesită o evaluare medicală.
Aceasta constă în mod obișnuit dintr-o cultură de CBC, sânge (plasarea sângelui în sticle de sticlă pentru a căuta bacterii) și cel puțin o doză de antibiotice. Dacă ANC este mai mică de 500 celule / ml, copilul dvs. va fi probabil admis în spital pe antibiotice IV pentru observație. Dacă copilul dvs. arată bine și valoarea ANC este mai mare de 1000 celule / ml, va fi probabil eliberată acasă pentru urmărirea în ambulatoriu.
Medicamentele utilizate pentru alte tulburări de sânge imunitar (ITP, AIHA), cum ar fi steroizii și imunoglobulina intravenoasă (IVIG), nu sunt la fel de reușite în ceea ce privește neutropenia autoimună. Uneori filgrastimul (G-CSF) poate fi utilizat în timpul infecțiilor active pentru a stimula eliberarea neutrofilelor din măduva osoasă în circulația sângelui.
