Leucemia mieloidă acută

Leucemia mieloidă acută (AML) este un tip de cancer care începe inițial în măduva osoasă unde celulele sanguine sunt produse și apoi se mișcă rapid în celulele sanguine. De acolo, cancerul se poate răspândi în alte părți ale corpului, incluzând ficatul, splina, pielea, creierul și măduva spinării.

AML afecteaza in jur de un milion de oameni in fiecare an si duce la cat mai multe 150.000 de decese.

Numai în Statele Unite, între 10.000 și 18.000 de cazuri sunt diagnosticate anual.

Spre deosebire de alte forme de leucemie, care tind să lovească tinerii, AML afectează în mod obișnuit adulții de peste 65 de ani. Printre această grupă de vârstă, rata de supraviețuire de cinci ani este relativ slabă, situându-se la doar cinci procente. Ratele de vindecare în rândul adulților tineri tind să fie mai bune cu oriunde de la 25% la 70% atingând remisia completă după chimioterapie.

Caracteristicile bolii

Leucemia este un grup divers de forme de cancer care afectează atât țesuturile care formează sânge, cât și celulele sanguine. În timp ce boala afectează în cea mai mare parte celulele albe din sânge, unele forme ale bolii atacă alte tipuri de celule.

În cazul LAM, se utilizează termenul "acut" deoarece cancerul progresează rapid, în timp ce "mieloid" se referă atât la maduva osoasă, cât și la tipurile specifice de celule sanguine pe care le produce maduva osoasă. AML se dezvoltă într-o celulă de sânge imatur cunoscută sub numele de mieloblast.

Acestea sunt celulele care, în condiții normale, s-ar maturiza în celule albe din sânge complet formate, cum ar fi granulocitele sau monocitele. Cu toate acestea, cu AML, mieloblastele vor fi efectiv "înghețate" în starea lor imatură, dar vor continua să se multiplice necontrolate.

Spre deosebire de celulele normale care au o durată de viață specifică, celulele canceroase sunt în esență "nemuritoare" și vor continua să se reproducă fără sfârșit. Cu AML, celulele sanguine canceroase vor elimina în cele din urmă cele normale și chiar vor interfera cu dezvoltarea de noi celule albe din sânge, cu globule roșii (eritrocite) și cu trombocite (trombocite).

AML este spre deosebire de leucemia limfocitică acută a vărului (ALL) care afectează un alt tip de celule albe din sânge cunoscută sub numele de limfocite. În timp ce AML afectează în primul rând adulții mai în vârstă, TOATE lovesc în principal copiii cu vârsta cuprinsă între doi și cinci ani.

Semnele precoce și simptomele

Simptomele LAM sunt direct legate de deplasarea celulelor sanguine normale de cele canceroase. Absența celulelor sangvine normale poate lăsa o persoană vulnerabilă la infecții și alte boli pe care corpul ar putea altfel să le prevină. Pentru a ilustra, celulele albe din sânge sunt esențiale pentru sistemul imunitar. Celulele roșii din sânge, dimpotrivă, sunt responsabile pentru transportul oxigenului și eliminarea dioxidului de carbon din țesuturi, în timp ce trombocitele sunt cheia coagulării sângelui.

Scăderea oricăreia dintre aceste celule poate duce la o cascadă de simptome, adesea nespecifică și greu de diagnosticat. Exemplele includ:

Un deficit de celule albe din sânge

poate crește riscul de infecții care nu vor dispărea. Acestea includ simptome legate de lipsa de leucocite (leucopenie) sau de neutrofile (neutropenie).

Un deficit de celule roșii din sânge

• poate duce la anemie care se poate manifesta cu simptome de oboseală, paliditate, scurtarea respirației, dureri de cap, amețeli și slăbiciune. O penurie de trombocite

• poate duce la trombocitopenie și la dezvoltarea gingiilor sângerate, a vânătăi excesive sau la sângerări sau la sângerări nazale frecvente sau severe. Simptomele ulterioare ale stadiului
• Pe măsură ce boala progresează, pot apărea alte simptome mai numeroase. Deoarece celulele leucemice sunt mai mari decât celulele albe din sânge normale, ele sunt mult mai probabil să se blocheze în vasele mai mici ale sistemului circulator sau să colecteze diferite organe ale corpului. În funcție de locul în care se produce blocajul, o persoană poate prezenta:

Cloroame

, o colecție solidă de celule care se pot dezvolta alternativ într-o masă asemănătoare tumorii în afara măduvei osoase, o erupție cutanată asemănătoare plăcii sau sângerare dureroasă și inflamația gingiilor

Leukostasis

• , o urgență medicală în care blocajul poate duce la simptome similare cu un accident vascular cerebralSindromul Sweet
• , o erupție cutanată dureroasă care apare mai ales pe brațe, cap, picioare și trunchiTromboză venoasă profundă (DVT)
• în care o venă va deveni blocat, cel mai adesea în piciorEmbolie pulmonară (PE)
• blocarea unei artere în plămân Distensie abdominală
• datorită acumulării celulelor în splină și ficatLeucemie meningeală
• manifestă cu tulburări nervoase centrale cum ar fi dureri de cap , vărsături, vedere încețoșată, convulsii, echilibrare a problemei și amorțeală facială Mai puțin frecvent, AML poate afecta rinichii, ganglionii limfatici, ochii sau testiculele.
• Cauzele și factorii de risc Există un număr de factori de risc asociați cu AML. Cu toate acestea, având unul sau chiar mai mulți dintre acești factori nu înseamnă că veți obține leucemie. Până în prezent, încă nu înțelegem complet de ce unele celule se vor transforma dintr-o dată în cancer, în timp ce altele nu.

Ceea ce știm este că cancerele sunt cauzate de o eroare de codificare genetică care poate apărea uneori atunci când o celulă se împarte. Facem referire la aceasta ca la o mutație. În timp ce marea majoritate a mutațiilor nu duc la cancer, există momente când o eroare va "opri" din greșeală ceva denumit gena supresoare tumorale care dictează cât timp trăiește o celulă. Dacă se întâmplă acest lucru, o celulă anormală se poate replica dintr-o dată sub control.

Există un număr de factori de risc asociați cu aceasta:

Fumatul

Expunerea profesională la substanțe chimice, în special la benzen

Anumite medicamente pentru chimioterapie de cancer, inclusiv ciclofosfamida, mechloretamina, procarbazina, clorambucilul, melfalanul, busulfanul, carmustina, cisplatina și carboplatina expunerea, cum ar fi radioterapia cancerului

• Având anumite afecțiuni cronice ale sângelui, cum ar fi bolile mieloproliferative (MPS) sau sindroamele mielodisplazice (MDS)
• Având anumite afecțiuni congenitale precum sindromul Down, anemia Fanconi și neurofibromatoza de tip 1
• Din motive necunoscute, Cu 67 la suta mai multe sanse de a obtine AML decat femeile.
• Diagnosticul
• Dacă se suspectează AML, diagnosticul va începe de obicei cu un examen fizic și o revizuire a istoricului medical și de familie al persoanei. În timpul examenului, medicul va acorda o atenție deosebită semnelor precum vânătăi, sângerări, infecții sau orice anormalitate a ochilor, gurii, ficatului, splinei sau ganglionilor limfatici. Se va efectua, de asemenea, un număr întreg de sânge (CBC) pentru a identifica orice anomalii ale compoziției sângelui.
• Pe baza acestor constatări, medicul poate comanda un număr de teste pentru confirmarea diagnosticului. Acestea pot include:

aspirația măduvei osoase

în care celulele măduvei osoase sunt extrase prin introducerea unui ac lung într-un os, de obicei în jurul șoldului

biopsia măduvei osoase

în care un ac mai mare este introdus adânc în os pentru extragerea celulelor

• Lumbar puncție (robinet spinal) în care se introduce un ac mic între oase o coloana vertebrală pentru a extrage lichidul cefalorahidian (CSF)
• Teste de imagistică cum ar fi raze X, ultrasunete sau tomografie computerizată (CT)
• Frotiu de sânge periferic în care sângele este examinat sub microscop, în mod tipic cu coloranți care nu numai evidențiază celulele leucemice, ci ajută la diferențierea între AML și TOI
• Citometria fluxului în care proteinele defensive, numite anticorpi anti-AML, sunt introduse într-un eșantion de sânge sau CSF pentru a confirma prezența celulelor AML
• Cytogenetics în care celulele leucemice sunt "cultivate" în laborator și apoi examinate sub microscopul electronic pentru a identifica mutațiile specifice prin prăjina lor cromozomială erns
• Staging Stadializarea cancerului este efectuată pentru a determina măsura în care sa răspândit un cancer. Aceasta, la rândul său, îi ajută pe doctor să determine cursul adecvat de tratament, astfel încât persoana să nu fie nici subtratată, nici suprapusă. De asemenea, stadializarea vă ajută să prezicați cât este de probabil o persoană să supraviețuiască în urma tratamentului.
• Deoarece AML nu implică formarea unei tumori maligne observate în alte tipuri de cancer, aceasta nu poate fi pusă în scenă cu metodologia clasică TNM (tumoră / limfatici / malignitate). Există două metodologii diferite utilizate în prezent pentru a forma AML: clasificarea franceză-american-britanică (FAB) a AML și clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) a AML.

Clasificarea FAB

Clasificarea franceză-americană-britanică (FAB) a fost dezvoltată în anii 1970 și elaborează boala pe baza tipului și maturității celulei afectate.

Rațiunea pentru stadializare este simplă: AML va urma în mod obișnuit un model în care mieloblastele imature sunt primele celule care trebuie afectate. Pe măsură ce boala progresează, ea va începe să afecteze mieloblastele în etapele ulterioare de maturizare și apoi va progresa până la maturitatea celulelor albe din sânge (cum ar fi monocitele și eozinofilele) înainte de a se muta în celulele roșii (eritrocite) și în cele din urmă în megacaroblasturile (celulele plachetare imature).

Această progresie va oferi patologului informațiile necesare pentru a ști cât de avansat este cancerul.

M0: leucemie mieloblastică acută nedefinită

M1: leucemie mieloblastică acută cu maturizare minimă

M2: leucemie mieloblastică acută cu maturizare

M3: promielocitic acut leucemie

M4: leucemie mielomonocitară acută

• M4 eos: leucemie mielomonocitară acută cu eozinofilie
• M5: leucemie monocitară acută
• M6: leucemie eritrocitară acută
• M7: leucemie megakaryoblastică acută
• Clasificare OMS
• Organizația Mondială a Sănătății a elaborat un nou mijloc de clasificare a LAM 2008. Spre deosebire de sistemul FAB, clasificarea OMS ia în considerare mutațiile cromozomiale specifice găsite în timpul unei analize citogenetice. Ea, de asemenea, factori în condițiile medicale care pot îmbunătăți sau agrava perspectiva (prognoza) a individului afectat.
• Sistemul OMS este mult mai dinamic în evaluarea bolii și poate fi defalcat pe larg în felul următor:
• AML cu anomalii genetice recurente (adică mutații genetice specifice)
• AML cu modificări legate de mielodisplazia (adică prezența MDS , MDP sau alte tulburări mieloblastice) ○ Neoplasme mieloide legate de terapie (care se referă la chimioterapia anterioară sau radioterapia)

Sarcomul mieloid (adică AML însoțit de un clorom)

Proliferările mieloide legate de sindromul Down

Neoplasmul dendritic celular plasmacytoid forma agresivă a cancerului caracterizată prin leziuni ale pielii)

• AML nu este clasificată altfel (în esență sistemul FAB cu șapte etape cu două clasificări suplimentare ale bolii)
• Tratamentul
• Dacă este diagnosticat cu AML, forma și durata tratamentului vor fi în mare parte determinate de stadiul cancerul și sănătatea generală a individului. De obicei, tratamentul va începe cu chimioterapie. Acest lucru poate include medicamente generație mai veche, care pot afecta atât celulele canceroase, cât și cele non-canceroase și medicamentele mai noi care vizează generația, care nu au niciun efect asupra celulelor canceroase.
• Schema standard de chimioterapie este denumită "7 + 3", deoarece un medicament chimioterapic cunoscut sub numele de citarabină este administrat sub formă de perfuzie intravenoasă continuă (IV) timp de șapte zile, urmată de trei zile consecutive de alt medicament cunoscut sub numele de antraciclină. Până la 70% dintre persoanele care suferă de AML vor obține remiteri după terapia "7 + 3". Cu acest fapt, un număr mic de celule leucemice va rămâne în urma chimioterapiei, ceea ce va conduce la recadere în majoritatea cazurilor. Pentru a evita acest lucru, medicii vor prescrie terapie continuă pe baza rezultatelor persoanei post-tratament și a stării de sănătate.
• La persoanele cu indicatori buni de diagnostic, tratamentul poate implica doar trei până la cinci cicluri de chimioterapie intensivă, numită chimioterapie consolidată.
• Pentru cei cu risc crescut de recidivă, pot fi necesare alte tratamente mai agresive, inclusiv un transplant de celule stem dacă se poate găsi un donator. Mai puțin frecvent pot fi recomandate intervenții chirurgicale sau radioterapie.
• Deoarece chimioterapia cu AML tinde să ducă la supresie imună severă, pacienții vârstnici nu pot tolera tratamentul și pot fi tratați mai puțin chemo sau paliativ intensiv.

Supraviețuirea

Perspectiva pentru o persoană care a suferit tratament cu AML poate varia semnificativ în funcție de stadiul de cancer la momentul diagnosticului. Dar există și alți factori care pot prevedea, de asemenea, rezultatul probabil. Dintre acestea:

Persoanele diagnosticate cu MDS și MPD au un timp de supraviețuire cuprins între 9 luni și 11,8 ani în funcție de severitatea tulburării. ◊ Anumite mutații cromozomiale identificate prin citogeneză pot conduce la rate de supraviețuire de cinci ani de la 15 la sută până la 70 la sută.

Persoanele peste 60 de ani care au nivele crescute de lactat dehidrogenază (indicând leziuni tisulare extinse) au, în general, rezultate mai slabe.

În general, rata medie de vindecare a AML este între 20% și 45%. Ratele de remisiune susținute tind să fie cele mai ridicate la persoanele mai tinere care sunt mai în măsură să tolereze tratamentul.

Un cuvânt din

Verywell

Dacă ați fost diagnosticat cu AML, vă veți confrunta cu provocări emoționale și fizice care ar putea fi greu de depășit. Nu merge singur. Șansele dvs. de succes vor fi mult îmbunătățite dacă construiți o rețea de sprijin formată din cei dragi, profesioniștii din domeniul sănătății și alții care au trecut fie prin tratamentul cancerului.

Chiar și după ce ați fost supuși unui tratament, temerile legate de recădere pot persista luni sau chiar ani. Cu sprijinul, veți depăși în cele din urmă aceste preocupări și veți învăța să vă monitorizați sănătatea cu vizite obișnuite la medic. În general, dacă recidiva nu a avut loc în câțiva ani, este puțin probabil ca AML să se întoarcă vreodată.

În timp ce nu puteți face nimic pentru a preveni o recidivă, un stil de viață sănătos vă poate îmbunătăți foarte mult șansele. Aceasta include împărtășirea unor obiceiuri alimentare bune, exercitarea regulată, oprirea fumatului și obținerea unei odihnă suficientă pentru a evita stresul și oboseala.

• În cele din urmă, este important să luați lucrurile o dată la un moment dat și să aveți pe cineva la care vă puteți întoarce dacă vreodată aveți nevoie de sprijin.