Lymfoma celulară anaplazică mare (ALCL) este un tip relativ mai puțin frecvente de limfom non-Hodgkin (NHL) care apare din celulele T. Celulele T sunt un tip de celule imune care protejează organismul de infecții. Există două tipuri de limfoame anaplazice cu celule mari, tip sistemic primar și tip cutanat primar. Tipul sistemic afectează ganglionii limfatici și alte organe.
- Tipul cutanat afectează în principal pielea
- Tipul sistemic primar
Tipul sistemic al ALCL afectează atât copiii cât și adulții. La adulți, este un limfom relativ rar, dar la copii, ALCL reprezintă 1 din 10 cazuri de toate limfoamele. Majoritatea persoanelor cu acest limfom se plâng mai întâi de ganglionii limfatici măriți, deși rar afectează intestinele sau osul fără a implica ganglioni limfatici.
Diagnosticul se face cu o biopsie din ganglionii limfatici sau organe afectate. Biopsia prezintă modelul anaplazic special al acestui limfom sub microscop. Patologul va testa adesea țesutul de biopsie cu markeri specifici pentru limfom care pot identifica o moleculă unică numită CD30 pe suprafața celulelor canceroase din ALCL. Prezența acestei molecule CD30 o deosebește de alte tipuri de NHL. Un alt test de marker pentru o proteină specială, numit proteina ALK, este de asemenea efectuat. Nu toate persoanele cu ALCL sunt pozitive pentru ALK.
Cei care au proteina ALK mai bine după tratament decât cei care nu au. Copiii au mai multe șanse de a avea proteina ALK decât adulții.
Odată ce diagnosticul ALCL este confirmat, se efectuează o serie de teste pentru a găsi etapa limfomului.
Sistemul ALCL sistemic este tratat cu chimioterapie. Rezultatele tratamentului sunt, în general, bune, în special pentru cei care sunt ALK-pozitivi.
Rituximab, un anticorp monoclonal, utilizat în majoritatea formelor comune de NHL, nu este utilizat în ALCL deoarece nu funcționează pentru limfoamele cu celule T. În schimb, Brentuximab vedotin (Adcetris) vizează molecula CD30 și a fost aprobat de FDA în 2011 pentru tratamentul ALCL la cei care au rămas boala după tratament sau la care boala sa întors după un tratament anterior cu succes.
Tipul cutanat primar
Tipul cutanat de ALCL afectează în principal pielea. Este al doilea tip de limfom non-Hodgkin cel mai frecvent care afectează pielea – după limfomul cu celule T cutanate (CTCL). ALCL a pielii este încă o condiție rară, care afectează în special adulții în vârstă.
Persoanele afectate în primul rând umflături sau ulcer pe piele. O vizită la medic duce, de obicei, la o biopsie cutanată, care confirmă diagnosticul. Studiile de marcare pentru o moleculă specială CD30 sunt necesare pentru a marca boala ca ALCL.
Aproximativ 1 din 4 persoane cu ALCL ale pielii au afectat ganglionii limfatici aproape de noduli sau ulcere ale pielii. Pot fi efectuate teste pentru a exclude limfomul în piept și abdomen. Un test de măduvă osoasă poate fi efectuat ca parte a investigațiilor de rutină.
ALCL a pielii are un prognostic excelent. Este o boală cu creștere lentă, care rareori pune în pericol viața.
La unii pacienți, poate chiar să dispară fără tratament. Pentru cei cu leziuni cutanate limitate la o zona mica, radioterapia este tratamentul de alegere. Cei cu implicare extensivă a pielii pot fi tratați cu doze mici de medicament numit metotrexat, sub formă de tablete orale sau preparate injectabile.
