Trombocitmie esențială (ET) este una dintre grupurile de afecțiuni ale sângelui numite neoplasme mieloproliferative. Alte tipuri de neoplasme mieloproliferative includ mielofibroza primară și policitemia vera.
Mutațiile genetice la trombocitemia esențială conduc la numărătoarea extrem de mare a trombocitelor (trombocitoza). Mulți oameni nu au simptome în momentul diagnosticării și vor avea o speranță de viață normală. Complicațiile includ formarea cheagurilor (care conduc la accident vascular cerebral, infarct miocardic, cheaguri la plămâni sau tromboză venoasă profundă), la dezvoltarea mielofibrozei sau la transformarea în leucemie mieloidă acută (AML). O complicație neobișnuită a trombocitemiei esențiale este dezvoltarea bolii von Willebrand, o tulburare de sângerare.
Majoritatea oamenilor vor necesita terapie la un moment dat pentru a preveni complicațiile. Cu toate acestea, speranța de viață normală nu este neobișnuită.
Opțiuni de tratament
Dacă sunteți diagnosticat cu trombocitemie esențială, întrebarea naturală următoare este "ce sunt opțiunile mele de tratament?" Există mai multe opțiuni pe care medicul dumneavoastră trebuie să le discute cu dvs. Tratamentul pe care îl recomandă medicul dumneavoastră se bazează probabil pe mai mulți factori: simptomele, vârsta dumneavoastră și valorile dumneavoastră de laborator. Majoritatea oamenilor vor merge mai mulți ani fără a necesita tratament, care de obicei începe dacă dezvoltați un cheag.
Aspirina:
- Aspirina zilnica cu doza zilnica este folosita in mod obisnuit pentru a trata persoanele cu simptome vasomotorii. Simptomele vasomotorii includ dureri de cap, amețeli, dureri toracice, arsuri ale mâinilor și picioarelor și modificări vizuale. Nu este neobișnuit ca terapia cu aspirină să fie utilizată împreună cu alte tratamente. Tratamentul cu aspirină în doze mari a fost asociat cu un risc crescut de sângerare și nu este recomandat. Hidroxiuree:
- Agentul chimioterapic pe cale orală hidroxiree reduce riscul de tromboză în trombocitoza esențială prin reducerea numărului de trombocite. Hidroxieureea este inițiată la o doză mică și a crescut până când numărul de trombocite este aproape normal (100.000 – 400.000 celule pe microliter). Hidroxieurea este în general bine tolerată fără efecte secundare semnificative. Efectele secundare includ hiperpigmentarea (întunecarea) pielii, modificări ale unghiilor (de obicei linii întunecate sub unghii), erupție cutanată și ulcerații orale. Hidroxieurea reduce, de asemenea, numărul de celule albe din sânge (în special numărul de neutrofile) și hemoglobina, care necesită o monitorizare atentă cu un număr total de sânge (CBC). Anagrelida:
- Anagrelida este un medicament pe cale orală care reduce numărul de trombocite prin inhibarea producerii de trombocite în măduva osoasă. Se utilizează în mod tipic atunci când hidroxiureea nu este eficientă. Similar cu hidroxiureea, anagrelida începe la o doză mică și crește până la efectul dorit. Efectele secundare includ dureri de cap, palpitații (ritm cardiac rapid), retenție de lichide și diaree. Aceste reacții adverse se rezolvă, de obicei, cu tratamentul continuu. Interferonul alfa: Interferonul alfa poate fi utilizat pentru controlul numărului de trombocite în trombocitmie esențială, policitemie vera și mielofibroză primară. De asemenea, poate reduce dimensiunea splinei. Alfa interferonul se administrează zilnic subcutanat (sub piele). Alfa interferonul este de asemenea disponibil într-o formă cu acțiune îndelungată numită interferon pegilat care poate fi administrat o dată pe săptămână. Terapia cu interferon este de obicei rezervată femeilor însărcinate sau persoanelor care nu răspund la tratamentul cu hidroxiuree. Plachetefericeza:
- Platefaleroza este o procedura care indeparteaza plachetele din circulatie. Sângele se îndepărtează printr-un cateter intravenos (IV) și se colectează într-o mașină în care trombocitele sunt separate de celelalte părți ale sângelui (celule albe din sânge, celule roșii și plasmă). Sângele, minus trombocitele, este returnat corpului prin IV fie cu soluție salină, fie cu plasmă. Platefalerina este rezervată persoanelor cu număr mare de trombocite, formării de cheaguri grave (în plămâni, creier) sau hemoragii. Efectul trombocitelor este temporar, astfel încât trebuie inițiat un alt tratament pentru controlul pe termen lung al numărului de trombocite. Toate tratamentele discutate mai sus nu vindecă trombocitmie esențială. Acestea scad numai numarul de trombocite, reducand astfel riscul aparitiei unui cheag sau dobandirea bolii von Willebrand. În acest moment, nu există nici o terapie curativă pentru trombocitmie esențială. Din fericire, în ciuda lipsei terapiei curative, majoritatea persoanelor cu trombocitemie esențială pot trăi o viață deplină.
