1 Ce este o diafragmatică congenitală (Bochdalek) Hernia? O hernie diafragmatică congenitală, sau hernia hernică Bochdalek, se întâmplă în uter și este diagnosticată în timpul sarcinii sau în nou-născut. Apare atunci când există o slăbiciune a diafragmei, mușchiul care împarte cavitatea toracică din cavitatea abdominală. În plus față de separarea organelor din piept de organele abdomenului, diafragma ajută și plămânii să umple cu oxigen. (Mișcarea zonei de stomac pe care o vedeți când respirați este mișcarea diafragmei.) O hernie diafragmatică severă poate permite unui întreg organ sau organe să se strecoare în piept, prin gaură sau defect. În cele mai multe cazuri, o hernie diafragmatică este o situație de urgență care necesită tratament chirurgical imediat. Acest lucru se datorează faptului că inima și plămânii au dificultăți în umplerea și asigurarea oxigenului din organism din cauza aglomerării cavității toracice. Un nou-nascut cu acest tip de hernie poate avea buze care apar albastru, din cauza lipsei de oxigen.
2Cazele și factorii de risc
Cauzele unei hernii diafragmatice congenitale
Nu există o cauză cunoscută a herniei diafragmatice. Slăbiciunea musculară este prezentă la naștere, numită și "defect congenital". Nu există nici o modalitate de a preveni o hernie diafragmatică, așa cum se formează în utero, înainte ca bebelușul să se nască.
Cine este în pericol pentru o hernie diafragmatică congenitală?
Herniile diafragmatice se întâmplă la 1 din fiecare 2000 la 5.000 de nașteri. Se pare că există o legătură genetică asociată cu acest tip de hernie, deoarece un copil poate avea un risc crescut de a avea acest tip de hernie dacă un frate sau un părinte are această afecțiune. Băieții au un risc ușor mai mare decât fetele.
3Dagnoză
O hernie diafragmatică nu are aspectul unei bulge sub piele ca majoritatea herniilor. În multe cazuri, nu există semne vizibile că un nou-născut are acest tip de hernie. Acesta va fi diagnosticat cu un ultrasunete înainte de nașterea bebelușului sau după naștere atunci când abdomenul se simte suspicios "gol" când se efectuează un examen fizic. În unele cazuri, hernia poate fi descoperită atunci când medicii caută o explicație pentru dificultatea de respirație pe care o întâlnește un nou-născut. O hernie diafragmatică se întâmplă cel mai frecvent pe partea stângă a copilului, făcându-i obișnuit ca stomacul să alunece prin defect. În cazuri ușoare, în care este implicat numai stomacul, bebelușul poate prezenta simptome de dificultate la hrănire și vărsături.
Pot fi comandate teste pentru a determina care organe sunt afectate de problemă. O ecocardiogramă poate fi comandată pentru a examina funcția inimii; o radiografie toracică, scanarea CT sau RMN pot fi folosite pentru a evalua organele suplimentare. Testele de sânge pot fi comandate, de asemenea, pentru a determina cât de mult oxigen ajung în sânge în plus față de munca standard în laborator.
Semne ale unei erupții cutanate diafragmatice
O rată rapidă a inimii (inima încearcă mai greu să obțină oxigen în organism)
O rată rapidă de respirație (plămânii încearcă mai greu să obțină oxigen în organism)
Cianoza (buzele albastre și paturile oțelului)
- Probleme inexplicabile, severe de respirație
- Diagnosticul de lichid amniotic excesiv în timpul sarcinii
- Diagnosticul unui plămân prăbușit
- O parte a pieptului este semnificativ mai mare decât celelalte
- Probleme severe manca sau menținerea alimentelor în jos
- O radiografie toracică prezintă anomalii în piept
- 4Când este o hernie diafragmatică congenitală o urgență?
- O hernie diafragmatică poate fi o situație de urgență din mai multe motive. Copilul poate avea dificultăți în respirație, deoarece organele suplimentare din piept fac dificilă extinderea plămânilor. Acest lucru este valabil și pentru inimă; poate fi dificil pentru inima să umple cu sânge din cauza supraîncărcării pieptului.
- În plus, există un risc de strangulare a organelor care se presează în piept, ceea ce înseamnă că organele care s-au mutat în piept sunt lipsite de fluxul sanguin. Acest lucru poate provoca moartea țesuturilor și a organelor care se umflă prin hernie.
Bebelușii născuți cu hernie diafragmatică sunt de obicei îngrijiți într-o unitate de terapie intensivă datorită complicațiilor grave care sunt adesea prezente. In ciuda faptului ca bebelusii nascuti cu hernie diafragmatica sunt critic bolnavi, interventia chirurgicala poate fi intarziata pana cand functia pulmonara este stabilizata, deoarece aceasta poate imbunatati sansele de supravietuire a interventiei chirurgicale.
5Congenital Hrania chirurgicală diafragmatică
Chirurgia herniei diafragmatice se efectuează de obicei folosind anestezie generală și se face pe bază de stationar. Poate fi efectuată imediat, imediat după nașterea copilului sau imediat ce copilul este suficient de stabil pentru a tolera intervenția chirurgicală. În unele cazuri, este posibil să fie necesară stabilizarea respirației sau funcției cardiace a copilului înainte de efectuarea intervenției chirurgicale. În cazuri foarte rare, poate fi luată în considerare intervenția chirurgicală in utero, o procedură în care intervenția chirurgicală este efectuată pe făt în timp ce mama este însărcinată. Fătul este apoi lăsat să continue să se dezvolte în timpul sarcinii, deși sarcina devine foarte mare risc.
Chirurgia, atunci când este efectuată pe un nou-născut, este efectuată de un chirurg pediatru general, dar poate necesita asistența altor chirurgi, cum ar fi chirurgul acardiotoracic sau un specialist colon-rectal în cazuri grave. În funcție de organele afectate, chirurgi diferiți sau adiționali cu expertiză variată pot participa la operație.
Chirurgia este, de obicei, efectuată cu o abordare deschisă, folosind o incizie standard chiar sub colivie, mai degrabă decât metoda mai puțin invazivă laparoscopică. Acest lucru se datorează gravității problemei combinate cu dimensiunea foarte mică a pacientului.
Chirurgia începe cu localizarea defectului în diafragmă și a țesutului care a împins în zona toracică. Țesutul și organele, dacă sunt prezente, sunt plasate înapoi în abdomen. Odată ce țesuturile sunt returnate la locul potrivit, gaura din diafragmă este închisă. Acest lucru se face pentru a împiedica țesuturile abdominale să migreze înapoi în cavitatea toracică. Dacă defectul diafragmei este foarte sever, poate fi creată o diafragmă din materiale sintetice.
6Recoperirea din chirurgia diafragmatică a erniei
Majoritatea pacienților cu hernie sunt critic bolnavi la încheierea intervenției chirurgicale și vor fi luați la unitatea de terapie intensivă neonatală (NICU) pentru a se recupera. Pentru pacienții rare care pot să respire pe cont propriu la scurt timp după intervenția chirurgicală, se așteaptă la un copil agitat care este incomod și uneori dificil de consola.
Dacă plămânii copilului sunt subdezvoltați sau dacă problemele de respirație persistă după operație, poate fi necesar un ventilator în timpul recuperării. În unele cazuri severe, ventilatorul nu este suficient pentru a furniza oxigen adecvat organismului. În aceste cazuri poate fi utilizată ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Oxygenation Membrane Extracorporeal), o mașină care ajută la oxigenarea sângelui atunci când plămânii și inima nu pot face acest lucru. Acest tratament este utilizat numai în cazul celor mai bolnavi pacienți, cei care ar muri fără ca oxigenul suplimentar să fie transmis organismului.
Durata de timp pe care copilul o cheltuiește în ICU depinde în mare măsură de cât de severă este hernia, dacă au existat daune organelor și cât de bine au fost organele.
Din păcate, această condiție este foarte gravă și unii copii nu tolerează intervenția chirurgicală. Alți copii o fac prin intervenție chirurgicală, dar combinația intervențiilor chirurgicale, a organelor subdezvoltate sau a leziunilor organelor duce la deces. Se estimează că 80% dintre pacienți supraviețuiesc chirurgiei și recuperării.
7Intențiile pe termen lung ale herniilor diafragmatice
O hernie diafragmatică poate provoca probleme înainte ca copilul să se nască chiar. Plămânii și inima copilului nu se pot dezvolta în mod normal, din cauza presiunii cauzate de țesutul adițional din piept. Țesutul sau organele care intră în piept pot fi de asemenea deteriorate sau nu se dezvoltă corespunzător din cauza lipsei fluxului sanguin. Acest lucru poate duce la probleme de respirație în curs, probleme cardiace și probleme nutriționale.
Acești pacienți prezintă adesea întârzieri de dezvoltare, care pot scădea în timp. La unii, eșecul de a dezvolta diagnosticul însoțește incapacitatea pe termen lung de a obține suficient oxigen pentru organism.
