Sindromul de aglutinare este o complicație care poate apărea după transplantul de măduvă osoasă, o procedură cunoscută și sub numele de transplant de celule stem hematopoietice (HSCT). Sindromul de îmbogățire este considerat o afecțiune inflamatorie și se caracterizează prin următoarele:
- Febră și o erupție care nu se datorează infecției
- Fluid excesiv în plămâni nu datorită unei probleme cardiace
- Alte simptome și constatări
Sindromul se dezvoltă în jur de 7 la 11 zile după transplant, în timpul recuperării neutrofilelor. Simptomele sunt, de obicei, ușoare, dar pot ajunge la forme mai severe și care pun viața în pericol. Sindromul poate duce la probleme de respirație, febră ≥100.9˚F, erupție cutanată roșie care are atât zone plate și crescute ale pielii, creștere în greutate, nivel scăzut de oxigen din sânge, și exces de lichid în plămâni, care nu se datorează unei probleme cardiace.
În forma sa cea mai extremă, s-a folosit termenul "sindromul șocului aseptic", ceea ce înseamnă că există prăbușirea sistemului circulator și insuficiența multiorganică.
Sindromul de grefă a fost raportat că apare după ambele tipuri principale de HSCT: autolog (transplant de la sine) și alogeneic (de la alt donor, adesea legat).
Relația cu alte condiții ▫ Engraftamentul se referă la celulele nou transplantate care "iau rădăcini și produc", adică atunci când celulele transplantate își găsesc nișa în măduva osoasă și încep procesul de a face noi celule roșii sanguine, celule albe din sânge și trombocite.
Relația dintre sindromul de îmbogățire și alte evenimente post-transplant, care au caracteristici similare, este controversată. Aceste alte evenimente post-transplant includ condiții cum ar fi boala acută grefă versus gazdă (GVHD), sindromul pre-engraftment (PES), toxicitatea și infecțiile induse de radiații și medicamente, singure sau în combinație.
Sindromul pre-engraftment și sindromul de peri-engraftment sunt alți termeni pe care oamenii de știință i-au folosit pentru a descrie acest set de simptome care pot apărea în jurul perioadei de înțesătură. Sindromul de sinteză a fost numit, de asemenea, "sindromul de scurgere capilară", care se referă la unul dintre posibilele mecanisme care stau la baza sindromului – adică, datorită semnalelor celulare care sunt în afara echilibrului, vasele de sânge ale corpului, capilarele, devin mai permeabile decât în mod normal, ducând la creșterea anormală a lichidului în diferite părți ale corpului. Când acest lucru se întâmplă în plămâni, este vorba de edem pulmonar. Mai precis, este fluid în plămâni, nu datorită unei probleme cardiace, așa că termenul este "edem pulmonar noncardiogenic".
Ce cauzează sindromul de îmbogățire?
Cauza exactă a sindromului de engraftment nu este cunoscută, dar se crede că supraproducția semnalelor celulare pro-inflamatorii și interacțiunile celulare poate avea un rol major.
Fluidul din plămâni este considerat a fi cauzat de semnalele celulare care cauzează scurgerea capilarelor mici ale corpului. Acest exces de lichid se numește edem pulmonar sau, dacă este observat în studiile de imagistică, se pot menționa efuziunile pleurale. În cazurile în care lichidul din plămâni a fost studiat, uneori găsesc un număr mare de neutrofile, un tip de globule albe.
La doi pacienți care au avut biopsia plămânilor, au descoperit, de asemenea, leziuni ale alveolelor – saculetele de aer ale plămânilor – care au fost răspândite difuz.
Cercetătorii spun că, deoarece sindromul de embrionare este văzut după diferite tipuri de donatori de transplant și diferite tipuri de grefe și din moment ce sindromul poate fi diferit de GVHD și coincide cu recuperarea celulelor albe cunoscute sub numele de granulocite, probabil că este mediată de activat celulele albe din sânge și semnalele celulare proinflamatorii. Acest amestec de semnale celulare și interacțiuni poate provoca un sistem circulator scurs, disfuncție de organe și simptome precum febră.
Cum este diagnosticat?
Dr. Spitzer, cercetător clinic la programul de transplant al maduvei osoase de la Massachusetts General Hospital din Boston, MA, a publicat în 2001 lucrarea seminală despre sindromul de grefare.
Criteriile Spitzer pentru sindromul de îmbogățire sunt următoarele:
Criterii majore:
Temperatură mai mare sau egală cu 38,3 ° C fără o cauză infecțioasă identificabilă
- Erupție cutanată care implică> 25% din suprafața corporală și care nu poate fi atribuită unui medicament
- Erupție sau exces de lichid în plămâni, (de exemplu, bilirubina ≥2 mg / dl sau transaminaza ≥2 ori normala)
- insuficienta renala (creatinina serica ≥ 2x valoarea initiala)
crestere in greutate (cresterea in greutate) ≥ 2,5% din greutatea corporală inițială)
- Confuzie temporară / anomalii ale creierului inexplicabile din alte cauze
- Diagnosticul necesită toate cele trei criterii majore sau două criterii majore și unul sau mai multe criterii minore în termen de 96 de ore de la încorporare.
- Există și alte criterii care se folosesc pentru diagnosticarea sindromului de grefăție. De exemplu, criteriile Maiolino au fost introduse în 2004. Diferiți experți par să aibă praguri diferite pentru identificarea sindromului de îmbogățire, iar semnele suprapuse pot contribui la această problemă. În 2015, dr. Spitzer a publicat câteva caracteristici care erau "consecvente" și "incompatibile cu" sindromul de încorporare:
- În concordanță cu sindromul de îmbogățire:
febră neinfecțioasă; eczemă; semne de capilare scurte (tensiune arterială scăzută, creștere în greutate, umflături, lichid în burtă, lichid în plămâni, care nu este cauzat de o afecțiune cardiacă); rinichi, ficat sau disfuncție cerebrală; și diaree fără altă cauză.
Nu este în concordanță cu sindromul de îmbogățire:
O cauză infecțioasă a febrei; erupții cutanate cu rezultate biopsice care sugerează GVHD în cazul unui transplant de la un donator non-auto; insuficiență cardiacă congestivă; disfuncția de organe datorată unei alte cauze (de exemplu, nefrotoxicitatea inhibitorului de calcineurină sau GVHD hepatic); diareea datorată unei alte cauze (de exemplu, infecție, chemo-toxicitate sau GVHD).
Cum este administrat Sindromul de Engraftment?Potrivit unui raport al Dr. Spitzer, în aproximativ o treime din pacienți, sindromul de embrionare poate rezista singur și nu necesită tratament. Când tratamentul este necesar, sindromul de grefă pare a fi foarte receptiv la tratamentul cu corticosteroizi, administrat atâta timp cât simptomele persistă, de obicei mai puțin de o săptămână. Nevoia de tratament este indicată de o temperatură> 39 ° C, fără o cauză infecțioasă identificabilă și cu semne clinic semnificative de capilare scurte, în special cu exces de lichid în plămâni.Ce altceva este cunoscut despre sindromul de engraftment?
Există diferite criterii în utilizare pentru diagnosticarea sindromului de îmbogățire și acest lucru poate reprezenta o gamă largă de statistici pe tema modului în care sindromul comun se dezvoltă în diferite categorii de pacienți care primesc transplanturi de celule stem. Dr. Spitzer studiază sindromul din 2001, iar publicațiile și revizuirile literaturii biomedicale au fost rezumate recent în 2015:
Sindromul de îmbogățire după transplantul de celule hematopoietice (HCT) este din ce în ce mai diagnosticat.
Sunt folosite diferite criterii de diagnosticare și probabil reprezintă o gamă largă (7-90%) a incidențelor raportate.
Deși manifestările clinice ale sindromului de embrionare pot fi identice cu cele ale GVHD acut, sindromul de încrucișare a fost, de asemenea, bine descris la pacienții fără GVHD acut.
- Nu se știe dacă sindromul conduce la o mortalitate mai mare și la o supraviețuire mai rea după HCT; au fost efectuate studii, dar datele sunt în conflict.
- Sindromul de grefă se rezolvă de obicei, dar, ca și GVHD acută, răspunde la corticosteroizi.
- Deoarece sindromul de îmbogățire și GVHD acută pot avea caracteristici care se suprapun și răspuns la terapie, aceste procese de boală pot fi adesea nu diferite.
- Caracteristicile sindromului de grefare se pot suprapune cu cele ale toxicității și infecției induse de medicamente și radiații.
- Un cuvânt de la Verywell:
- Cât de comun este acest sindrom și care sunt șansele ca un anumit pacient să-și dezvolte simptomele? Ei bine, deoarece nu există un consens cu privire la definiția exactă, clinic, în literatură au fost raportate game largi de incidențe, de la 7 la sută până la 90 la suta în autotransplanturi (transplant de la sine ca donator). Ratele mai mari au fost raportate după autotransplanturile pentru limfoame altele decât limfomul Hodgkin. Sindromul poate afecta copiii și adulții la rate similare, dar impactul poate fi mai mare la copii în ceea ce privește mortalitatea care nu este legată de recidiva cancerului.
- Ratele sindromului de îmbogățire par a fi mai scăzute la persoanele care primesc transplanturi de la donatori non-auto. Aceasta este o zonă dificilă de cercetare, totuși, deoarece sindromul poate arăta ca GVHD acută. Într-un studiu, rezolvarea completă a sindromului de embrionare a apărut la doar 10% dintre subiecții care nu au dezvoltat mai târziu GVHD acut.
